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2025-12-04 06:49 1,273次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月5日電 據市場監管總局官微消息，為加強食品銷售連鎖企業食品安全監督管理，壓實總部、門店等食品安全主體責任，切實防範系統性、區域性風險，保障食品安全，市場監管總局組織起草了《食品銷售連鎖企業落實食品安全主體責任監督管理規定(徵求意見稿)》，向社會公開徵求意見。 《規定(徵求意見稿)》共34條，重點明確了各級管理事權、風險防控要求及法律責任。 一是確定各級管理事權。 對食品銷售連鎖企業實行分級分類管理，食品銷售連鎖企業總部、分支機構和門店的食品安全監管工作，分別由省級、市級、縣級市場監管部門負責。 二是突出總部管理責任。 細化食品銷售連鎖企業總部「日管控、周排查、月調度」制度落實要求，要求總部加強從業人員、採購、配送等環節管理，及時處置發現的問題，健全風險隱患防控機制。 三是強化全鏈條風險防控。 要求食品銷售連鎖企業建立基於食品安全風險防控的動態管理機制，結合實際制定《食品安全風險管控清單》，實施覆蓋總部、分支機構、倉儲及配送中心、門店等全鏈條的食品安全風險管控。
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