注意避風！颱風「楊柳」中心陣風可達15至16級 有三大特點
2025-11-07 00:16 1,897次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
為全面落實集團紀檢監察組和工程局紀委關於「五型團隊」建設部署要求，中建六局水利水電公司第一分公司紀檢小組以學習創新為翼、價值創造為核、忠誠乾淨為魂、實幹擔當為責、和諧奮進為力，構建「五維」支撐體系，鍛造「五型」監督鐵軍，為企業高質量發展注入強勁「廉動力」。一、學海無涯強基固本，鍛造學習創新型團隊學思踐悟，方能精進。第一分公司紀檢小組將學習教育作為鍛造鐵軍的首要任務，構建多層次、立體化的學習體系，以學促創，以創提質。1.深植理論根脈以分公司紀檢工作例會、「三會一課」等為載體，常態化組織紀檢人員學習關於加強黨的作風建設的重要論述，紮實開展「每月一講」制度宣講、「清流學習月」集體研學等活動，推動紀檢幹部從「被動聽講」向「主動鑽研」 轉變，築牢理論根基。2.架設實踐路標結合項目實際編制《基層紀檢監督工作指南》，梳理招標採購、項目履約、印章管理等重點領域風險點，形成易懂、好用、精準的監督清單，為基層紀檢幹部提供「操作手冊」，讓監督工作有章可循。3.淬鍊監督利刃推動學習成果向監督效能轉化，組織項目紀檢（廉政）監督員開展交叉監督檢查，組建「老帶新監督小分隊」進行實戰練兵，讓新任職紀檢幹部在物資採購、項目履約等專項監督中邊學邊幹，快速實現從「不會監督」到「精準監督」的突破，彰顯學習實效。二、上下協作提質增效，構建價值創造型團隊紀檢幹部不僅是監督者，更是企業價值的創造者。第一分公司紀檢小組堅持問題導向，以監督效能提升企業治理能力，讓監督成果轉化為發展動能。1.精準靶向監督聚焦工程建設領域的痛點、難點、堵點，制定年度監督清單，圍繞物資採購、工期履約、虧損治理等關鍵環節開展 「清單式、交叉式、提級式、幫扶式」四式監督。深入項目一線靠前監督，今年以來累計發現問題xx項，推動整改完成率100%，以精準監督掃清發展障礙。2.以改促建增效做實監督「後半篇文章」，發揮以改促建、以改促治效能。針對監督檢查中發現的項目費用報銷問題，推動分公司健全項目食堂、車輛等5項管理措施，通過監督優化工作流程，提升企業治理效能。三、刀刃向內自我革命，淬鍊忠誠乾淨型團隊忠誠、乾淨、擔當是領導幹部的核心素養。第一分公司嚴格落實「三化」建設年行動部署要求，以刀刃向內的自我革命精神，永葆隊伍純潔性。1.築牢廉潔防線聚焦新提任幹部、年輕幹部、關鍵崗位人員，打出警示教育組合拳：節前開展「以案四說」（以案說德、紀、法、責）警示教育課，籤訂《關鍵崗位廉潔從業承諾書》；組織「廉潔家訪」活動，籤訂《家庭助廉承諾書》，將廉潔教育延伸至「最小單元」，夯實清廉根基。2.嚴抓自我約束對照《中建六局關於加強對紀檢監督人員約束管理的負面清單》，定期開展紀檢幹部個人事項自查。分公司 「一把手」 及紀檢小組組長今年累計開展廉政談話19次，覆蓋幹部職工330人次。新提任幹部任前考「廉」全覆蓋，以紀律「硬槓槓」築牢忠誠乾淨底線。3.糾治「四風」頑疾組織幹部職工學習中央紀委國家監委網站通報的典型案例，教育引導大家樹牢正確權力觀、政績觀、事業觀。節日期間強化「四風」監督，持續釋放「嚴」的信號，嚴防「四風」問題隱形變異、反彈回潮。四、挺膺擔當護航發展，打造實幹擔當型團隊實幹是底色，擔當是使命。第一分公司紀檢小組將監督力量下沉項目一線，在實踐中淬鍊擔當本色。1.一線攻堅破局針對履約困難項目，紀檢幹部帶頭組建 「黨員突擊隊」「青年突擊隊」；紀檢小組組長駐點監督重點項目推進工作，項目監督員立足職責、發揮專業優勢，帶頭破解阻礙履約的難題，以實幹推動項目攻堅。2.織密監督網絡完善「分公司—項目」兩級監督體系，配齊配強項目紀檢（廉政）監督員。督促分公司領導班子籤訂《全面從嚴治黨 「一崗雙責」 責任書》10份，常態化督促更新、建立領導幹部電子廉政檔案，對關鍵崗位人員實施動態監督，以擔當築牢發展支撐。五、內外聯動激濁揚清，共建和諧奮進型團隊和諧凝聚力量，奮進成就未來。第一分公司紀檢小組構建內外協同格局，讓清廉文化浸潤人心，凝聚奮進合力。1.厚植廉潔文化深入踐行中國建築「崇德善建 尚廉築基」廉潔文化理念，開展廉潔作品徵集活動，鼓勵幹部職工以繪畫、書法等形式「踐廉」。舉辦「清風傳粽香 廉潔過端午」等活動，將廉潔教育和傳統習俗融合，讓清流潤物無聲。2.凝聚內外合力開展「警企共建」活動，組織項目職工參加屬地派出所法治宣講活動，引導幹部職工律己思廉，遵規守紀。組織黨員幹部、年輕幹部赴昆明朱德舊居紀念館，參觀「朱德在雲南」和「廉政教育」展廳，學習革命先輩廉潔作風，重溫入黨誓詞，以內外協同築牢思想防線。清風徐來，廉花自開。中建六局水利水電公司第一分公司紀檢小組將持續以「五型團隊」建設為帆，在新時代全面從嚴治黨的航程中破浪前行，忠誠守護企業良好政治生態，繪製清廉水利發展新藍圖。
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