河北興隆見聞：受災企業有序恢復生產
2025-11-06 17:34 8,957次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
石家莊8月4日電 根據《河北省重大氣象災害應急預案》，經會商研判，河北省氣象災害防禦指揮部於8月4日19時升級重大氣象災害(暴雨)應急響應至Ⅱ級。 河北省氣象臺4日17時30分發布暴雨橙色預警信號：預計今天傍晚到明天白天，除張家口外的其他大部分地區和渤海海域有大到暴雨(40毫米—80毫米)，其中承德南部、唐山、秦皇島西部和南部、保定中東部、廊坊、滄州、衡水北部、邢臺東部等地的部分地區有大暴雨(120毫米—180毫米)，個別地點可達250毫米以上。 響應命令要求，各地各單位結合實際加強研判，適時啟動、升級暴雨災害應急響應，按照預案要求做好防範應對工作。 此外，當日18時，根據天氣預報和汛情形勢，經研究，河北省防汛抗旱指揮部調整防汛應急響應，針對廊坊市的防汛Ⅳ級應急響應提升至Ⅱ級，針對其他市(含定州、辛集市)、雄安新區的防汛Ⅳ級應急響應提升至Ⅲ級。(完)
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