上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
濃墨重彩的書法與國畫,典雅素淨的風景園林設計,記錄時代的動畫和攝影,前衛大膽的藝術與科技……每年夏天,各大高校的美術專業畢業生總是用豐富多彩的主題,在畢業作品展上向校友師生和社會公眾展示著他們的才華。而在河南省安陽市各高校的「畢業展」裡,總有很多學生不約而同地選擇一個「不變的主題」——甲骨文。 近年來,隨著文化旅遊產業的火熱,「文創產品」更是炙手可熱,安陽師範學院(以下簡稱「安陽師院」)和安陽學院等高校美術學院學生紛紛以「甲骨文文創」為畢業設計題目,將年輕生動的創意與古老厚重的甲骨文文化融合,創造出了一批又一批精美的文創作品。 如何讓千年甲骨文煥發新活力 作為漢字源頭與文明基因的甲骨文,在現存4500餘字中仍有3000多個「未解之謎」。安陽是中國八大古都之一,也是漢字的起源——甲骨文的故鄉。一直以來,安陽市及周邊各個高校的學科建設、課程內容都圍繞著甲骨文展開。在安陽師院,甲骨文更是學校最主要的研究內容之一。 「學校豐富的甲骨文研究資源是我們做甲骨文文創最大的優勢。」安陽師院美術學院教師王晨雨告訴中青報·中青網記者,無論是文創產品,還是其他以甲骨文為主題的藝術作品,在創作時都必須要保證其學術嚴謹性。 王晨雨介紹,做甲骨文文創時,美術學院會要求學生首先確定需要用到的甲骨文字,然後根據文獻資料考證每一個單獨的字,「學校圖書館有豐富的一手『甲骨片』資料和學術典籍,可以給學生做字形字義上的指導」。 「製作甲骨文文創作品時,學生們另一個強大的『後盾』是學校的專家老師。」同為安陽師院美術學院教師的秦治宇表示,歷史與文博學院的考古學專家、歷史學專家,「甲骨文信息處理實驗室」的甲骨文專家都是學生「就近求助」的對象。 據了解,2000年,安陽師院成立「甲骨文信息處理小組」,2004年建設為「甲骨文信息處理實驗室」,2022年通過驗收成為教育部重點實驗室。該實驗室是全球甲骨文數位化研究的核心重鎮,利用現代信息技術推動了全球甲骨文研究變革。 安陽師範學院甲骨文信息處理教育部重點實驗室主任劉永革表示,當前,甲骨文研究離不開人工智慧,AI算法在字形分析、綴合效率、文化創意等領域潛力巨大。 在校外,著名的殷墟博物館、中國文字博物館的很多研究員也是安陽師院學生的「指導老師」。王晨雨認為,藝術類師生有很強的創意思維發散能力,但在晦澀甲骨文字解碼方面有所欠缺,需要專家們的專業指導。 除此之外,博物館文創部門的工作人員也會對大學生作品所選取的文創類別、形式等方面,在「產品開發」上給予切實指導。 用已知甲骨文可以做出多少種文創 大學生用已知的1000多個甲骨文做文創,可以做出多少種花樣?今年4月,2025中國(安陽)國際漢字大會期間,在安陽學院博物館裡,該校美術學院的文創產品教學成果展向中外嘉賓展示了甲骨文文創的多種可能性。 從耳釘耳環、手鐲項鍊等飾品,到水杯水瓶、抱枕扇子等日用品;從「吧唧」掛鏈、立牌小卡等配件,到鉛筆信紙、筆記本滑鼠墊等學習用品……多年以來,安陽學院美術學院依託當地獨特且豐富的甲骨文研究資源,致力於從事「甲骨文文創」這一課題的研究,結出了上千種獨具風格的「文創果實」。 「從基礎課程到專業課程,我們已經將甲骨文元素融入學院的系統教學當中。」安陽學院美術學院副院長邢博向中青報·中青網記者介紹,學院從十幾年前開始著手探索甲骨文文創這一課題,如今已經形成完善的文創設計製作課程體系,近3年美術學院師生已創作了四五千套甲骨文文創產品。 邢博表示,甲骨文文創產品設計「落地」之後,美術學院同時也會為老師和學生提供申請專利的相關服務,目前師生已有100多件文創作品申報專利。 「學院提倡『研究型設計』,而非單一的形式設計。確定文創主題後,學生們的首要任務不是直接設計,而是深入研究。」王晨雨認為,「誕生」自甲骨文的文創作品,要先理解其文化內涵,再探究受眾需求等各個方面,「吃透」之後,再進入設計階段。 這樣的理念讓學生受益匪淺。身為桌遊愛好者,安陽師院學生於天宇將甲骨文與自己喜愛的飛行棋融合到一起,在製作的過程中「重新」認識了甲骨文。「之前上甲骨文課時,對那些過於抽象複雜的甲骨文,我們只能在老師的帶領下有『模糊的概念』。但當自己面臨要做作品時,就必須得重新鑽研一遍。」於天宇說。 為了符合飛行棋的玩法特徵,經過閱讀文獻典籍,於天宇從甲骨文中挑選了「龍」「虎」「龜」和「玄鳥」用來「代表」玩家,「沿途」的機關、事件也以相關甲骨文字來表示。 安陽師院2025屆應屆畢業生劉璇今年的畢業設計以「甲骨文兒童繪本」為主,配以各式甲骨文卡通立牌、鑰匙鏈,在展廳中創造了一方「童趣天地」。「之前的作業、實習等經驗,讓我對兒童繪本有一定的了解。」劉璇說,這一主題繪本能幫更多的小朋友了解漢字的起源。 劉璇認為,學習如何描述動物、植物和人類五官,是從古至今每一名兒童認識社會的「先導課」。劉璇說:「這些事物形態固定,甲骨文字的字形貼近事物本身的形狀,從這些基礎的不變的元素入手,對孩子們來說更容易學習。」 與劉璇追求「讓牙牙學語的孩子都能學會」的通俗易懂不同,同是安陽師院2025屆應屆畢業生的張一正,其畢業設計則追求「現代的美感」。張一正將作品定位為「實驗性文字設計」,選擇了與甲骨文氣質、審美相類似的「印章篆刻」:將與十二生肖相關的成語,翻譯成甲骨文後進行線條重構——用極其規整的直線和微小的曲線,替代原本複雜的筆畫,追求視覺上的簡潔與秩序感。 「將生肖文化與甲骨文進行結合的設計。其中的設計主體是印章,做了兩版,第一版是古籍指引的一些經典成語的印章。」張一正介紹道,「然後第二版是為了貼合大眾,以及給甲骨文增加趣味性的一些諧音梗,比如說前途似錦,用那個兔子代表前途的途。」 經過專家評審,張一正的這套作品獲得了安陽師院優秀畢業設計獎。面對記者「看不懂」的疑問,張一正解釋道,「我追求的就是它的形式美,」張一正說,「甲骨文和印章其實都是『小眾』文化。今後我想做設計類工作,希望這套作品,能成為我求職的『敲門磚』。」 大學生甲骨文文創如何贏得市場 多位大學老師表示,高校學生所做的蘊含「甲骨文」元素的優秀文創產品還是很難走向市場。「我們接觸過不少企業,起初都說『這東西好』,可一談到具體合作就沒了下文。」安陽師院美術學院教師侯宏武告訴記者。 相關企業的顧慮很現實——能不能盈利。「他們要預判產品能否『賣爆』,若沒有九成的把握,根本不敢投入。」侯宏武認為,正是出於這種顧慮,使得許多大學畢業生的優秀設計,成為「抽屜裡的作品」。 更深層的困境,源於文化認知的差異。「甲骨文的文化門檻比較高,大眾對它缺乏足夠的情感連接,」王晨雨說,高校師生做甲骨文文創,都是從學術研究出發,專注於字形字義的挖掘,但大眾的喜好點往往不同。 此前,在安陽各大旅遊景點裡,一款能移動筷子的扁粉菜(安陽當地特色美食)冰箱貼成為「網紅爆款」,賣出了甲骨文冰箱貼遠達不到的銷量。 「遊客和網民有時不需要那麼強的學術性,可能『簡單』『可愛』的互動性文創就足夠了。這就是我們與市場之間的壁壘。」王晨雨說。 但對此種現象,安陽師院的師生保持著樂觀的態度,目前,他們已經找到了一些「打通市場」的門路。 「古人造字,講究『觀物取象』,甲骨文與今日我們看到的自然界、動物、人體一樣,都是人類社會的『基礎元素』。」王晨雨表示,從這些不變的「基礎元素」入手,正是現代人叩開甲骨文神秘大門,與甲骨文建立情感聯繫的最自然路徑。 「不管是實驗性創作,還是與現代年輕人喜好相適配的桌遊等文創,我們都需要在今後的創作中,更進一步做好市場調研,了解大眾所需、市場所需。」展望未來,侯宏武說,「並且將這些需求和目標,融合到課程安排和畢業設計指導中,然後再一步一步地走向市場,讓大眾接觸新穎的文創作品,了解美麗的甲骨文。」 實習生 石靜怡 中青報·中青網見習記者 李梓昂 記者 潘志賢 來源:中國青年報 2025年08月11日 04版
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