武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
本報北京8月12日電 (記者楊召奎)市場監管總局今天公布的數據顯示,上半年,全國新設經營主體1327.8萬戶。其中,新設企業462萬戶、新設個體工商戶862.9萬戶、新設農民專業合作社2.9萬戶,多種經營主體均呈現穩定增長勢頭。 民營和外資企業發展勢頭良好。上半年,新設民營企業434.6萬戶,同比增長4.6%;新設外資企業3.3萬戶,同比增長4.1%。多種所有制企業發展態勢良好,顯示市場預期持續改善,企業投資信心有效提升,中國始終是全球投資的熱土。 產業結構進一步優化。上半年,第一產業新設經營主體60.1萬戶、第二產業新設96.5萬戶、第三產業新設1171.2萬戶。截至6月底,全國在冊「四新」(新技術、新產業、新業態、新模式)經濟企業2536.1萬戶,同比增長6.6%,佔企業總量的40.2%。 消費領域文化產業亮點突出。隨著「哪吒」「悟空」「泡泡瑪特」等國產IP火爆全球,文化產業成為上半年消費增長亮點,新設「文化、體育和娛樂業」企業增速高達17.5%,居國民經濟行業首位。 市場監管總局有關負責人表示,市場監管部門將聚焦經營主體發展需求,持續完善市場準入退出制度,縱深推進全國統一大市場建設,著力維護公平競爭的市場環境,持續優化涉企政務服務,進一步激發各類經營主體發展活力。
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