廣西柳州百餘名武警官兵激烈角逐 戰力拉滿
2025-11-16 02:43 6,987次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月8日晚，甘肅召開蘭州榆中縣山洪災害新聞發布會，介紹救援最新進展、群眾安置和傷員救治等情況。 發布會上，相關負責人介紹，蘭州市榆中縣遭遇強降雨，導致城關鎮、馬坡鄉、小康營鄉、夏官營鎮4個鄉鎮發生山洪災害，已造成10人死亡、33人失聯。 這次榆中縣大暴雨天氣，降水量較大的地方在榆中縣南部的8個鄉鎮，興隆山、城關、小康營3個氣象觀測站突破2002年建站以來日降水極值，其中，興隆山氣象觀測站在15小時的降雨量達到全年的56%，為榆中縣歷史罕見，破壞性極大。榆中縣此次強降水過程有以下特點： 一是持續時間長，累計雨量大。 興隆山氣象觀測站降水7日18時至8日9時持續15小時，累計雨量為220.2毫米，達到榆中縣年降水量(382.6毫米)的56%； 城關氣象觀測站降水從7日18時至8日12時持續18小時，累計雨量156.9毫米，達到榆中縣年降水量的41%。 二是強降水時段集中，小時雨強大。 興隆山氣象觀測站從7日18時至8日1時，6個小時出現大於20毫米的短時強降水，最大小時降水量36.4毫米，3小時最大降水量93.4毫米，超過了榆中縣8月平均降水量； 城關氣象觀測站有3個小時降水量大於20毫米，最大小時降水量43.4毫米，3小時最大降水量82.3毫米。 三是空間分布不均，極端性強。 強降水主要集中在榆中縣城及南部，相鄰3個氣象觀測站超過100毫米，其餘氣象觀測站降水量在30~100毫米之間，具有非常明顯的局地性。 興隆山站220.2毫米、城關站156.9毫米以及小康營站105.2毫米，均為3個氣象觀測站自2002年建站以來日最強降水，具有非常強的極端性。
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