武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
青海同仁8月9日電(陳宗淇 常海雲)8日,「熱貢六月會」首屆展演活動啟動在青海省黃南藏族自治州同仁市啟動。 圖為活動現場。常海雲供圖 「熱貢六月會」於每年農曆六月舉行,距今已有1400多年歷史,是當地民眾祈望風調雨順、五穀豐登、人畜安康的民間大型祭祀活動。2006年,「熱貢六月會」被列入首批國家級非物質文化遺產代表性項目名錄,同仁市也因此享有「中國藏族神舞之鄉」「中國民間文化藝術之鄉」等美譽。 圖為活動現場的民俗表演。常海雲供圖 現場熱鬧非凡,同仁市二十餘個村莊的千餘名舞者依次呈現出精美舞蹈。神舞莊重肅穆,舞者們的每一個動作都蘊含著對神靈的敬畏;龍舞氣勢磅礴,舞者們手中的龍旗上下翻飛,仿佛真龍在雲端翱翔;軍舞則展現出豪邁的氣概,再現了先輩們保家衛國的英勇場景。 圖為活動現場的舞蹈表演。常海雲供圖 黃南州委常委、同仁市委書記何杰致辭稱:「千年的薪火相傳,鑄就了六月會的文明精粹。我們將以此次活動為契機,提供豐富多樣、優質高效的文化產品和服務供給,讓歷史文脈融入生活、回歸社會、服務人民,真正實現歷史文化和現代生活相適應、相協調。」(完)
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