武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月5日電 題:匈牙利中餐人讓地道「中國味」香飄多瑙河畔 記者 吳侃 作為匈牙利最早一批中餐人,華人王強已經做了近30年中餐,從傳統中餐館到網紅小吃店,他的餐廳在當地人氣很高。前段時間,王強獲頒匈牙利餐飲界「最佳亞洲餐廳獎」,他近日在北京接受記者採訪,講述如何讓當地人愛上正宗的中餐。 王強祖籍北京,21歲到匈牙利。他曾做過很多行業,後來一個偶然的機會接手了一家餐館,於1998年開了蘭州飯店。 他說,那時當地中餐館常備中文和匈語兩本菜單,菜品不同。給當地人的匈語菜單上是宮保雞丁、魚香肉絲等改造過的「老外版中餐」,久而久之,當地人把中餐等同於口味單一的廉價快餐。 「我想改變大家對中餐的看法,哪怕多花點心思,也要讓當地朋友嘗嘗地道的中餐。」王強說,蘭州飯店的牛肉麵是師傅手工現拉,熬湯的香料從中國運,還推出大盤雞、手抓羊肉等西北菜,食客們覺得新奇又好吃。 當地的電視臺也關注到蘭州飯店,邀請王強錄製美食節目,每期他都會教一道中餐家常菜,讓很多觀眾了解了中餐。2004年,王強和餐飲界朋友一起創立匈牙利餐飲協會,至今已有超4000名會員。2005年他還在當地開了一所廚師學校,多年來培養了很多中餐廚師。 2024年11月,王強(圖右)受邀在匈牙利一家電視臺的美食節目上製作中餐。(受訪者供圖) 在他看來,匈牙利人對中餐的親切感源於匈牙利菜與中餐的相似之處。比如燉煮技法在匈牙利菜中同樣普遍,其經典菜品古拉什很像中餐的土豆燉牛肉。匈牙利菜也常用香葉、丁香等香辛料,且當地人能吃辣,做菜常用的紅椒粉很像中餐的辣椒麵。 對於麻辣鮮香的川菜,匈牙利食客也愛不釋口。王強2009年在布達佩斯十四區開了鼎鼎香川菜館,後來又在二區開設分店。餐館名氣不小,當地的政要和明星均是常客。 王強介紹,店裡的川菜原汁原味,招牌菜川西霸王骨,牛骨經過滷和炸,再澆上辣椒、花椒等13種調料炒制的醬汁。「很多食客顧不上矜持,拿起骨頭直接啃。」 餐廳是中式裝修,木質的門和招牌、鋪了青磚的牆面和印有川劇臉譜的餐具營造沉浸式用餐體驗。他說,餐廳有很多老顧客,有一對70多歲的匈牙利老夫妻每周六都來吃飯,堅持了十多年。 在經營蘭州飯店時,王強就發現當地人愛吃麵食,尤其是麵條。於是2017年他在布達佩斯中央大市場附近開了一家名為「biangbiang面」的麵館,目前已有3家分店,飯點時需要排隊等位。 近日,布達佩斯「biangbiang面」麵館的廚房裡,廚師和刀削麵機器人一起製作刀削麵。(受訪者供圖) 王強說,biangbiang面口味要純正,油潑辣子是關鍵,製作時他們使用秦椒、二荊條和小米辣三種辣椒,可以根據顧客口味調整辣度,店裡還配備刀削麵機器人,食客們讚不絕口。 最近,王強在布達佩斯唐人街開了一家滷味店,滷鴨貨、滷牛肉等應有盡有。他說:「一開始當地人不知鴨頭和鴨掌如何下口,教他們吃法後,他們也吃得津津有味。」 「以前不敢想,小吃居然能撐起一家店。現在當地的中國小吃店越開越多,燒烤、滷味等都漸漸被食客接受。」王強說,從發展趨勢看,匈牙利的傳統中餐館水準穩步提升,「小而美」的小吃店也越發紅火。 2024年8月,王強的餐廳在布達佩斯二區千禧公園舉行的「匈牙利美食節」上擺攤賣小吃,圖為王強與當地食客合影。(受訪者供圖) 如今在當地的美食節目中仍經常能看到王強的身影,每逢中國傳統節日,他還會上節目分享華人的飲食習俗。他以「王廚師」(Wang Mester)的名字註冊的社交媒體帳號,已經積累了幾十萬粉絲。 在他看來,傳播媒介不同了,推廣中餐的方式也要推陳出新。「未來還會不斷學習探索,努力讓更多人愛上中餐。」(完)
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