武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
烏魯木齊8月8日電 (李長峰 張怡)記者8日從北京電力交易中心發布的預結算數據中獲悉,7月新疆外送電量表現亮眼,達到158.65億千瓦時,同比增長24.71%,創下歷史單月最高外送電量紀錄。 據了解,新疆外送電量增長態勢穩健。2024年新疆全年外送電量達1267億千瓦時,外送電量位居西北第一,國網區域第三,全國第五。其中,新能源外送電量392億千瓦時,規模居國網區域首位;2025年一季度外送電量324億千瓦時,同比增長13%,刷新2010年實施疆電外送以來的首季最高值;2025年上半年累計外送電量631億千瓦時,同比增長6.57%。其中,新能源外送207.87億千瓦時,佔比超三成,新能源外送佔比持續提升。 新疆3條特高壓直流輸電工程7月保持了大功率穩定運行。 劉亞 攝 7月外送電量創新高的背後,是國網新疆電力有限公司在資源統籌與機制創新上的全方位發力。面對全國購電需求的動態變化,國網新疆電力密集組織外送交易86批次,這一數字是去年全年外送交易數量的2.5倍。通過大幅縮短交易周期,顯著提高響應速度,成功解決新能源發電「間歇性、波動性」難題,讓新能源與外送交易實現高效銜接。針對用電需求旺盛的上海、北京、天津等中東部負荷中心,開展16次省間小時級綠電交易,藉助跨區域時空互補模式,將新疆豐富的風電、光伏等清潔能源高效送往全國各地,實現了新能源的高效消納。 據悉,國網新疆電力將進一步發揮大電網資源配置優勢,深化與全國各省區市的電力協作,拓展「綠電交易」「頂峰互濟」等多元化交易品種,持續提升新能源外送佔比。通過加快構建靈活高效的外送體系,推動新疆新能源外送規模逐年遞增,全力打造全國最大的新能源外送基地,讓新疆更多新能源電能融入全國電力網絡,為國家「雙碳」目標實現與能源結構轉型提供堅實支撐。(完)
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