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2025-11-26 22:20 3,145次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
泉州8月1日電 題：探訪泉州法院：半城煙火半城「花」 記者 張素 一句「半城煙火半城仙」，是泉州這座歷史文化名城的標註。 7月31日，記者隨最高人民法院新聞局赴泉州開展集中採訪活動。聽當地法院代表說起司法服務高質量發展的生動實踐，可謂「半城煙火半城『花』」。 7月23日晚，福建泉州，遊客簪花圍遊覽西街。記者 王東明 攝 花，在頭上。 近年來，蟳埔簪花圍在全國走紅，各地遊客慕名前來，帶火了當地文旅產業。2024年，泉州市全年遊客接待量1億多人次、首次突破億人次大關，遊客旅遊總花費1211.40億元(人民幣，下同)、增長20.8%。 蟳埔女「晴天姐姐」多年來一直致力於傳播民俗文化。她說，高峰時期一天要為100多名客人簪花，「而在三四年前，我們去外地推廣簪花時無人問津。」 數據亮眼，背後有泉州法院以創新守護傳承，為文旅經濟繁榮添磚加瓦：設立「泉州市文旅產業及世遺保護司法示範基地」，與文旅局、市場監管局等部門共同籤訂《建立泉州文化遺產保護多元協作機制合作協議》，建設「法沁文馨」文化遺產智慧財產權保護工作站…… 泉州市中級人民法院智慧財產權庭庭長張東亞介紹說，依託上述機制，成功引導商標權利人向市文旅集團無償捐贈「簪花圍」商標。「我們從全市層面合力保護商標，有利於匯聚更多力量，將『簪花圍』做大做強。」 花，也在瓷上。 德化白瓷胎釉純白，瓷質緻密，溫潤如玉。據不完全統計，在泉州市德化縣現有陶瓷企業4000多家，從業人員10多萬人，是全國最大的陶瓷工藝品生產和出口基地。 不過，涉陶瓷智慧財產權糾紛長期存在「舉證難」「周期長」「成本高」「賠償低」等問題。 一起案例顯示，陶瓷藝術大師徐某創作的「福海升蓮」一經推出就大受歡迎，沒過多久就被其他省份的公司仿製、銷售。原告代理律師黃玉樹告訴記者，由於涉及跨域，類似案件從立案到結案至少需要一年時間。 得益於泉州、景德鎮、潮州三地中院在2024年構建了智慧財產權跨域司法保護協作框架，法院快速啟動前端聯調防治、跨域訴訟聯動等工作機制，協助原告公司在3天之內聯繫到被告方。「最短時間讓侵權人停止侵權，我們都沒想到這麼快。」黃玉樹說。 今年4月，跨省陶瓷類智慧財產權司法保護協作機制正式建立。此舉在總結三地跨域協作實踐經驗的基礎上，擴容河北唐山、江蘇無錫等全國八大陶瓷產區的市、縣兩級法院和知識產權局，打造「前端聯調防治、跨域訴訟聯動、辦案互助協作、專家資源庫共享、跨域聯動執行」的司法行政保護工作格局。 花，還在樓上。 近年來，泉州常住人口持續增長。去年9月，針對住建領域糾紛多、疑難複雜、民生關切等特點，泉州市住建領域協同解紛中心(下稱「解紛中心」)應運而生。該中心整合人大、政協、行政、司法、行業協會等力量，集中調解物業、建設工程、房地產租賃、房屋買賣等住建領域糾紛。 7月31日下午5時許，記者走進位於泉州市建築產業園的解紛中心，物業房地產糾紛調解室人聲鼎沸。已退休的陳法官說，有了這個機制，一些糾紛可以在更前端得以化解，「既方便當事人選擇多種渠道解決問題，也能減輕法院的辦案壓力」。 據統計，解紛中心成立以來，截至今年7月，調解糾紛2483件，成功化解701件，標的額2740萬元。物業糾紛先行調解率同比上升17%，建工案件平均審理周期縮短20餘天，有效減輕當事人訴累，節約司法資源。 半城煙火，千年風華。泉州市以刺桐為市花，由於尚未進入花期，此次集中採訪活動期間「初見枝頭萬綠濃」。聽當地人說，待其盛開時紅紅火火，好似「閩海雲霞」。 面向未來，泉州法院將繼續聚焦企業司法需求，在審執提質增效、強化產權保護、優化涉企服務等方面下功夫。 「我們將以更優司法作風，更實司法舉措服務發展大局，為泉州高質量發展作出新的更大貢獻。」泉州市中級人民法院黨組成員、副院長李瑞陽說。(完)
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