武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月11日電 (記者 劉文文)今年6月,中國17家重點車企陸續作出「供應商支付帳期不超過60天」的公開承諾,至今已有60天。記者11日了解到,多家車企積極踐行支付帳期承諾,取得階段性成效。 在落實帳期承諾中,中國一汽針對中小企業推出專項支持,自2025年6月起,對經認定的中小企業供應商,全部執行100%現金支付,改變此前「現金+銀行承兌匯票」的混合支付模式。目前,中國一汽已完成首批2000餘家中小企業的資質審核,建立起動態管理名單,通過每月更新企業經營狀態,實現支持政策的精準覆蓋。 廣汽集團自成立起就堅持以「不超過60天的供應商帳期」保障供應鏈健康發展。為確保承諾持續兌現,廣汽集團構建了覆蓋「訂單下發—驗收入庫—對帳結算—貨款支付」全流程的管控體系,同時通過數位化系統進行全過程的信息化管理,以制度和技術保障支付規範。 為確保60天帳期落地,避免線下流程繁瑣導致的付款延遲,賽力斯全面推行數位化管理。供應商可通過專屬平臺實時查詢訂單驗收進度、掛帳狀態和付款節點,全流程透明可追溯。(完)
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