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2025-11-20 18:40 2,725次浏览

  武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。   漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。   周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。   「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。   目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」   盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。

  北京8月3日電(記者 任思雨)今天上午10點,動畫電影《哪吒之魔童鬧海》(以下簡稱《哪吒2》)全網上線!   「終於可以在網上看全國票房最高的電影了!」   「好好好,我可以逐幀欣賞敖光的絕世容姿了!」   「吒兒歸來還是頂流,可以拉進度條拿放大鏡細細欣賞了!   來源:《哪吒之魔童鬧海》海報。   在影院裡一刷、二刷甚至N刷的觀眾們,再次在線上集合。8月1日,《哪吒2》成為多家視頻平臺電影預約量第一名,各大平臺也專門為吒兒開闢了專區。   今日上線後,「哪吒」二字直接登上熱搜榜第一位,部分視頻平臺實時觀看人數更是達到了將近10萬。目前來看,網播版電影片長144分鐘左右,與院線版時長相同。   來源:視頻平臺截圖   作為中國動畫電影的裡程碑之作,《哪吒2》從大年初一開始一路勢如破竹,從寒假強勢霸屏到暑假,先後經歷四次密鑰延期,打破多項影史紀錄。   如今,《哪吒2》累計報收票房154.46億,觀影人次3.24億,已成為中國影史票房榜冠軍、中國影史觀影人次冠軍、全球影史動畫片票房榜冠軍,並位列全球影史票房榜第5位。   來源:票務平臺截圖。   儘管已經對《哪吒2》的故事十分熟悉,但每個打開網頁在線觀看的網友,依然會再次被電影精美的視效深深震撼。138家中國公司、4000餘名動畫人協作完成近2000個特效鏡頭,《哪吒2》證明,中國動畫已具備與世界頂級製作同臺競技的工業實力。   來源:「電影哪吒之魔童鬧海」微博   憑藉高水準的製作,《哪吒2》在點燃眾人觀影熱情的同時,也讓全球觀眾關注到中國動畫電影的高光。今年年初,《哪吒2》風風火火出海,並打破多個地區華語片票房紀錄,電影創新演繹的中國古老神話故事,被更多人看到。   值得一提的是,目前《哪吒2》的出海計劃仍在繼續進行中,據了解,《哪吒2》英文配音版將於8月22日起在美國、加拿大、澳大利亞、紐西蘭上映,知名演員楊紫瓊傾情加盟,為片中的「殷夫人」一角配音。   來源:《哪吒之魔童鬧海》劇照。   而在電影市場之外,《哪吒2》更是在消費市場颳起旋風,助力各產業鏈踩上「風火輪」。   影片上映後,哪吒的盲盒、潮玩、手辦等周邊產品陸續售罄,帶動「IP經濟」熱度持續飆升,今年上海國際電影節開幕式論壇,電影出品方首次披露,《哪吒2》的正版衍生品總銷售額已達到幾百億,完全有可能突破千億元。   同時,多家電影院因為《哪吒2》連夜翻新,許多觀眾「為了一塊屏奔赴一座城」,去博物館看動畫原型,全國多地連夜為吒兒「上戶口」,「電影+旅遊」熱度高居不減。   電影《哪吒之魔童鬧海》破億手繪海報亮相北京國際電影節。記者 張祥毅 攝   如今再回看這半年的熱鬧,「哪吒」已經不再只是一部電影,更成為一個轟動性的文化現象。   在今年第二十屆中國電影華表獎頒獎典禮中,為表彰《哪吒之魔童鬧海》在2025年春節檔以來國內外市場的突出表現,國家電影局向該片專門頒發了「特別貢獻影片」榮譽證書。   光線影業董事長王長田透露,餃子導演目前已經在閉關創作中,《哪吒3》的難度和標準都將超過《哪吒2》,也許需要5年的時間才能和大家見面。    來源:《哪吒之魔童鬧海》劇照。   餃子導演曾說,「我們只能努力做到自己的最好,新高度我們從來不敢這麼去評價自己,因為這樣就會陷入就飄了,飄了之後就不努力做了,永遠都沒有真正新的高度,只有更好。」   讓我們一起期待,接下來更好的《哪吒3》吧!(完)

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