武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月13日,2025上海書展即將開幕,上海展覽中心延安路與南京路出入口的涼棚已經搭起,在烈日下靜候讀者。記者傍晚探營正在搭建中的2025上海書展,中央大廳裡,主賓省湖南的展位上的新書已經陸陸續續鋪陳開來,工作人員忙碌而有序,「長三角品牌實體書店展區」藍底白字已掛起,虛位以待。 主賓省讀者福利多湖南人能吃辣椒、會出書,「出版湘軍」將攜4000餘種精品圖書亮相上海展覽中心,涵蓋文學、歷史、藝術等多個領域。中南傳媒總經理周亦翔透露,本屆上海書展,一系列現場活動之外,還會推出一大波讀者福利,用滿滿的誠意,為讀者奉上一道豐富的「湘味」文化大餐。在書展開幕當天,舉辦「湘滬攜手 文脈共承——中南傳媒精品圖書推介暨合作夥伴籤約活動」,通過「推介一批好書、籤約一批作家、聚合一批平臺、推出一波福利」,集中展示湖南出版彰顯「三種文化」的重要成果,聚攏一批優質作家和合作夥伴,實質性推動湘滬兩地出版文化資源的深度融合與長期戰略合作。李敬澤、王仁湘、丁曉平、王躍文等作家,上海黨史學會、京東集團、網易有道、上海悅悅圖書公司等合作夥伴將出席。新書發布方面,作家左丘萌將攜新作《何以漢服:重新發現馬王堆漢墓服飾》亮相,陳琳將分享新書《原來你是這樣的常玉》的創作經歷,尹航將發布新書《恐龍稱霸之路》。作家與讀者見面必不可少,知名作家馬伯庸、劉同、楊紅櫻、張皓宸、孫志軍等,將與讀者面對面交流互動。此外,湖南主賓省展區將精選超過50種具有湖南特色的文創產品,如湘繡、書籤、陶瓷、文具等進行展銷,這些文創不僅具有實用功能,還蘊含著濃厚的湖湘文化氣息。主賓省將聯合抖音、京東等頭部平臺,組織直播達人、知名主播在現場開展直播薦書活動,爭取為書展帶來更多人氣、更大流量。讀者福利多多,主賓省將發布「湘遇上海 閱讀禮享」讀者福利方案,包括折扣活動、趣味打卡、集章兌換、買贈活動、包郵服務等多重福利,進一步提升讀者參與熱情與購書體驗,讓讀者享受實實在在的優惠。 湖南主賓省緊張籌備中長三角實體書店主題多今年上海書展在東西平臺上首次設立了「長三角品牌實體書店展區」,藍底白字的標識已經豎起。這次入駐的20家書店有來自江蘇的四家:大眾書局、小石頭書店、句容弘毅書城、慧源書城,來自浙江的曉風書屋、南宋書房、島上書店、安定書院,來自安徽元·書局、前言後記、徽州書局、黃山孔乙己書店,來自上海的朵雲書院、鍾書閣、混知書店、大隱書局、悅悅書店、讀者·文創空間、博林書店、香蕉魚書店參展,充分體現「一店一主題、家家有亮點」的特色,共同營造書香氛圍。 「長三角品牌實體書店展區」即將亮相上海展覽中心2樓中央大廳西平臺01展位的世紀朵雲特別帶來了「朵雲×繁花」獨家主題印章,這枚「全中國僅此一枚」的印章取自於金宇澄特意為朵雲所作的畫作。現場,世紀朵雲將陳列今年度到目前為止世紀朵雲獨家新書榜單「雲上書榜」上榜新書,這些新書由孫甘露、陳丹燕、毛尖等大咖和各行各業的X評審共同評選出來。「雲上書榜」還特別設置互動環節,邀請讀者現場推薦「命中好書」,參與者不僅可獲得神秘禮品,其推薦書籍還有機會入選下期書榜,推薦內容優秀者有機會成為X評審,此外,現場還有大量作家籤名書,包括《千裡江山圖》《繁花》《關於告別的一切》等。 整個展區將設立專屬直播間,開展35場直播,有書店主理人劉軍、羅紅、金鐘書、蔡利萍等講述書店的「前世今生」,有「帶你逛書展」介紹地域文化特質的圖書和文創特產等。
免责声明:本文内容与数据仅供参考,不构成投资建议,使用前请核实。据此操作,风险自担。
18342
23
2025-11-17 21:49
32687
78
2025-11-17 21:49
57628
83
2025-11-17 21:49
28357
51
2025-11-17 21:49
29387
23
2025-11-17 21:49
35961
71
2025-11-17 21:49
17839
25
2025-11-17 21:49
68245
48
2025-11-17 21:49
21687
34
2025-11-17 21:49
62587
13
2025-11-17 21:49
19265
26
2025-11-17 21:49
39481
78
2025-11-17 21:49
46357
76
2025-11-17 21:49
53497
76
2025-11-17 21:49
37961
75
2025-11-17 21:49
75614
75
2025-11-17 21:49
16734
73
2025-11-17 21:49
36921
52
2025-11-17 21:49
12856
45
2025-11-17 21:49
46271
89
2025-11-17 21:49
36491
52
2025-11-17 21:49
95423
23
2025-11-17 21:49
21739
61
2025-11-17 21:49
29654
23
2025-11-17 21:49
76549
34
2025-11-17 21:49
13542
35
2025-11-17 21:49
37418
13
2025-11-17 21:49
92154
15
2025-11-17 21:49
98365
16
2025-11-17 21:49
78642
41
2025-11-17 21:49
79215
24
2025-11-17 21:49
18235
63
2025-11-17 21:49
92684
98
2025-11-17 21:49
84217
61
2025-11-17 21:49
15396
45
2025-11-17 21:49
92314
24
2025-11-17 21:49
89235
65
2025-11-17 21:49
79231
75
2025-11-17 21:49
54786
63
2025-11-17 21:49
13976
86
2025-11-17 21:49
36754
96
2025-11-17 21:49
25839
35
2025-11-17 21:49
23986
74
2025-11-17 21:49
21673
47
2025-11-17 21:49
71364
14
2025-11-17 21:49
51692
65
2025-11-17 21:49
13852
38
2025-11-17 21:49
63794
27
2025-11-17 21:49
84796
84
2025-11-17 21:49
32645
34
2025-11-17 21:49
19437
54
2025-11-17 21:49
| 零点直播 | 春雨app直播免费看 |
| 私密直播全婐app免费 | |
| 比心直播 | 蜜桃app |
| 9i安装下载 | |
| 大鱼直播 | 柚子直播 |
| 西瓜直播 | |
| 苹果直播 | 樱桃直播 |
| 花间直播 | |
| 苹果直播 | 成人抖阴 |
| 苹果直播 | |
| 凤蝶直播 | 直播全婐app免费 |
| 青稞直播 | |
| 曼城直播 | 红桃直播 |
| 妲己直播 | |
| 名模直播 | 蜜糖直播 |
| 月神直播 | |
| 婬色直播 | 蜜糖直播 |
| 零点直播 | |
| 成人抖阴 | 咪咕直播 |
| tvn直播 | |