武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
南寧8月9日電 (駱遠柱 劉桂明)廣西壯族自治區河長制辦公室9日提供的信息顯示,近日,自治區總河長發布第10號總河長令,印發《廣西壯族自治區幸福河湖建設實施方案(2025—2030年)》,決定在全區推進幸福河湖建設,著力打造「河安湖晏、水清魚躍、岸綠景美、宜居宜業、人水和諧」的幸福河湖。 根據《方案》,廣西將以河湖長制為抓手,立足「兩橫八縱、六河連通」現代化水網總體布局,聚焦水安全、水資源、水生態、水環境、水文化和岸線保護,實施綜合治理、系統治理、源頭治理。到2030年,全區將建成116條(個)兼具水安全保障、水資源豐富、水生態健康、水環境優美、水文化彰顯的幸福河湖,包括115條河流(含10條跨省河流)和1個湖泊(南寧市南湖)。 《方案》部署五大重點任務:一是提升河湖安全保障水平,完善防洪排澇體系,縱深推進河湖庫「清四亂」常態化規範化,嚴格空間管控,強化執法監管,推動「人工智慧+」賦能智慧河湖建設;二是維護河湖健康生命,加強水資源節約集約利用,推進水生態保護修復(重點開展灕江全流域治理),管控生態流量,治理保護河口,提高水生生物多樣性;三是實現河湖清潔美麗,修復岸線,推進水系連通(重點在桂林、梧州等城市實施),綜合治理農村水系,防治水汙染;四是推動河湖生態產品價值轉化,建立生態價值實現機制,加快「河湖+產業」融合,發展綠色產業鏈、生態農業帶、「水文旅」及「健康飲水」產業集群;五是保護傳承弘揚江河文化,挖掘靈渠、古桂柳運河等遺產,打造水文化窗口,建設河長制主題公園等基地,提升水利工程美學設計。 實施安排上,將分批分類推進:2025年重點推進2條中央資金支持項目,2026年起有序實施名錄內項目,至2030年完成116條(個)建設;通過項目建設達標或按標準評定兩種方式,將符合條件的河湖納入廣西幸福河湖名錄。 總河長令強調,各級黨委、政府要強化河湖長制落實,建立「黨政主導、河湖長牽頭、屬地負責、部門聯動」機制。各級河湖長需統籌力量、明確分工,各級河長制辦公室要協調部門協同推進,嚴格監督管理,加強宣傳引導,確保幸福河湖建設取得實效。(完)
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