武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
金華8月10日電 (董易鑫 李朵)8月2日至10日,2025「凌雲音樂獎」中國聲樂作品演唱比賽及民族器樂演奏比賽(下稱:2025「凌雲音樂獎」)在浙江省金華市浦江縣舉行,近1400位參賽選手參賽,還吸引了眾多聲樂、器樂教師,音樂愛好者觀摩學習。 當國家級音樂大賽與浙江中部縣城相遇,舞臺與田野相連、技藝與民心共振——這不僅是一個選手比拼專業技藝的舞臺,更是一次國樂文化的「返鄉實踐」。 活動期間,一場音樂會在浦江縣橫山村的智慧農業葡萄基地上演。(浦江縣官方供圖) 當國樂從舞臺至田野 一邊是來自北京的中國廣播民族樂團奏響的「中西合璧」交響樂,另一邊則是由十餘位文化特派員自編自導的「鄉村音樂會」——活動期間,在浦江縣黃宅鎮橫山村的智慧農業葡萄基地,兩場風格迥異的音樂會輪番上演,為當地村民送去聽覺盛宴。 「國樂的誕生與中國的田野有緊密聯繫,這次我們在縣城辦賽、採風、演出就是印證了一句話——讓本土音樂『重回』土地。」中國音樂學院聲樂歌劇系教授曲學選說。 據悉,2025「凌雲音樂獎」在傳統聲樂類比賽的美聲、民族唱法大類基礎上創新開設中國古曲與古詩詞藝術歌曲、中國傳統民歌與改編作品、中國藝術歌曲等五個賽道單元,旨在讓參賽選手擁有獲得更多展示機會,也讓更多中國聲樂作品得以傳播和推廣。 同期,涵蓋多場主題音樂會、雅集、研學等活動的「萬年上山·詩畫浦江」國風音樂周也在當地舉行:浦江縣演出了傳承千年的春節民間習俗——板凳龍。鑼鼓聲中,評委們忍不住加入舞龍隊伍、喊起號子。 從公益課堂到比賽現場、從光鮮舞臺到廣闊田間,專家和村民學在一起、玩在一起、樂在一塊。 男高音歌唱家戴玉強介紹:「我們並非單純舉辦比賽,而是希望舉辦類似於音樂夏令營的活動,用豐富的形式將比賽和採風有機融合起來。讓年輕人利用珍貴的時間學習、成長。」 「本屆『凌雲音樂獎』設立了多個聲樂、民族器樂的單項賽道同時展開,目標是讓專業藝術的實踐平臺下沉到基層,與民眾的文化審美相互融合、助力,漸進式創新,實現中國傳統音樂藝術與時代同步發展;讓音樂學子們能夠打破專業壁壘,互相聽見、相互看見,對音樂藝術有更廣闊的視野。同時,我們也希望通過專業的比賽、精彩的音樂會以及豐富的音樂活動,為國內外音樂精英和愛樂者提供交流分享的平臺,促進民族音樂行業的蓬勃發展。」中國音樂家協會副主席、中國胡琴表演藝術家宋飛說。 「韻起浦江—凌雲音樂獎」開幕式音樂會在浦江中學報告廳啟幕。董易鑫 攝 讓音樂成為城市「標配」 「一個賽事可以帶動一個城市的文化發展。我們更看重的是,如何通過賽事這顆『種子』拉動浦江大中小學美育的發展建設,增強賽事舉辦地的孩子們對藝術的審美以及對中華優秀傳統文化的認同感。」曲學選說。 浦江舉辦國家級音樂大賽並非首次。2023年,當地曾承辦「敦煌杯」中國彈撥樂(琵琶/阮/柳琴)演奏比賽。彼時,浦江官方提出「背著樂器就能免費坐公交」「活動期間所有酒店不允許漲價」等暖心舉措,不僅保障了比賽順利舉行,還拉動了當地文旅產業發展。 「前年我們之所以把『敦煌杯』放在這裡舉辦,起初是因為浦江籍青年音樂人才張輝的極力舉薦和牽線搭橋。這次的2025『凌雲音樂獎』也是因為上次辦賽效果不錯,我們才再次選擇這裡。」承辦方相關負責人杜怡璇介紹。 此外,浦江的「城市氣質」也成為國樂賽事接踵而至的重要原因之一。 活動期間,浦江縣浦陽街道同樂村熱鬧非凡,來自2025「凌雲音樂獎」的專家評委與優秀青年選手、當地村民歡聚一堂,用音樂對話。(浦江縣官方供圖) 「浦江素有『文化之邦』『書畫之鄉』『詩詞之鄉』等美譽,綠水青山串接起萬年上山、千年鄭義門和月泉吟社,以及百年書畫興盛地的文化脈絡,也孕育了根深葉茂的浦江民間藝術。」浦江縣委常委方淵說,在音樂藝術方面,浦江亂彈唱腔高亢激越,表演粗獷奔放,深受百姓歡迎,至今仍以旺盛的生命力活躍於各種舞臺。 據悉,浦江官方正以此次活動為起點,融入了建設「國樂之城」的長遠考量,嘗試推動名家進村入企開展藝術交流、聯動省市縣文化特派員和浙江省文藝賦美工程,冀以文化振興賦能鄉村振興。 「多年前,中國樂器協會曾提出『讓樂器成為家庭的標配,讓音樂成為生活的剛需』的目標。這次活動,我們看到浦江很多老百姓對音樂文化有內在需求,也證明這個目標正一步步走向現實。」中國樂器協會常務副會長孫瑞勇說。(完)
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