【活力中國調研行】藏在我們身邊的複合材料，你了解多少？
2025-11-06 18:53 5,382次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
拉薩8月10日電 題：西藏青年活佛的學修人生 作者 李林 「哲學類的書籍很有趣，閱讀中會聯想到佛陀思想的異同。」在西藏自治區昌都市邊壩縣拉孜寺的僧舍裡，阿旺洛桑·向巴克珠正在閱讀自己心儀的書籍。 7月16日，阿旺洛桑·向巴克珠在拉孜寺內閱讀。李林 攝 阿旺洛桑·向巴克珠是昌都市邊壩縣拉孜寺第三世拉孜活佛，於2014年11月經政府批准進行頒證典禮和坐床儀式。 2015年，西藏決定在西藏佛學院培養16周歲以下新轉世少年活佛，學好佛學理論的同時全面系統接受義務教育，並確定了從拉薩市第一小學、拉薩市第八中學選派優秀教師，以單獨辦班的形式授課。 2024年7月，阿旺洛桑·向巴克珠在西藏佛學院完成了小學和初中學業，順利畢業。談及在西藏佛學院的學習經歷，他格外感恩傳統與現代結合的特殊教育經歷。他說作為一名僧人，那段時光除了讓他學到了基礎文化知識，也對他人格的塑造和處世態度的培養起到了至關重要的作用。 之後回到強巴林寺繼續學習期間，阿旺洛桑·向巴克珠的一天是從早上五點半開始的。在這裡，他主要學習佛學經典、提升辯經素養、掌握修法儀軌，同時學習寺廟管理體系。 從校園到寺廟，阿旺洛桑·向巴克珠並未陌生。他說：「義務教育教會我做一個善良、正直、有責任感的社會公民，而佛法則指引我走向覺悟和解脫的道路。」他進一步解釋說，在校園裡，他學會了與人相處、團隊合作，這讓他在寺廟生活中更能理解「六和敬」的精神。 學習佛學經典的同時，阿旺洛桑·向巴克珠特別喜歡閱讀。不管是強巴林寺還是拉孜寺的僧舍，他都放了很多書籍。「有時候也會跟大家一起去寺廟的圖書館翻閱書籍。當然，我也會從網上購買自己心儀的紙質書。」阿旺洛桑·向巴克珠說，最近他正在讀《悲慘世界》和《復活》，目前最喜歡的書是《悉達多》和《人生的智慧》。 在強巴林寺學習的間隙，阿旺洛桑·向巴克珠也會抽時間回到位於昌都市邊壩縣的拉孜寺。他說，隨著國道349線貫通，從強巴林寺回家鄉邊壩特別方便。 「拉孜寺是茶馬古道的必經之地，現在交通便利了，以後會越來越好的。」阿旺洛桑·向巴克珠介紹，近年來，包括拉孜寺在內的寺廟通過「九有」工程實現水、電、路等基礎設施全覆蓋，僧人們不管是出行還是生活，都很方便。 作為一座寺廟的活佛，阿旺洛桑·向巴克珠深知自己還有很長的「修行路」。「我現在要做的，就是繼續學習、做好表率，為信眾提供更好的宗教服務。」(完)
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