巴基斯坦宣布：成立陸軍火箭軍司令部
2025-12-06 17:01 2,542次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
「兩重」項目建設「加速跑」(奮勇爭先，決戰決勝「十四五」) 全力衝刺年內通車！湖北宜昌北站建設正酣，站房主體結構已施工完成，項目進入收尾階段。全長313公裡的沿江高鐵武漢至宜昌段，是沿江高鐵全線首個開工項目。通車後，將與漢宜鐵路等一道，在湖北省內形成「武漢往返武漢」高鐵環線，助力武漢、襄陽、宜昌三地實現1小時互通。 「渝宜高鐵、渝萬高鐵、合武高鐵、北沿江高鐵等沿江高鐵項目建成後，將與既有鐵路網絡深度融合、多向聯通，形成川渝與華中、華東地區的快速客運通道，助推長江經濟帶高質量發展。」國鐵集團有關負責同志表示。 從沿江高鐵、沿江機場、沿江幹線公路等沿長江交通基礎設施，到「三北」工程、城市地下管網、高標準農田建設等，「兩重」建設正紮實推進。日前，國家發展改革委安排超3000億元支持2025年第三批「兩重」建設項目，這也意味著今年8000億元「兩重」建設項目清單已全部下達完畢。 習近平總書記指出：「著力做好國家重大戰略實施和重點領域安全能力建設各項工作」「發揮重大投資項目帶動作用」。 交通、水利、能源、城市更新……今年以來，以「兩重」項目為重點，基礎設施建設深入推進，一項項重大工程不斷刷新「進度條」。 強基礎、增功能，服務國家重大戰略—— 東海之濱，施工繁忙。上海港洋山港區小洋山北作業區西1區陸域已吹填完成，貨櫃碼頭正在穩步建設。未來，這裡將成為上海港最大的單體自動化碼頭。 晉陝峽谷，機械轟鳴。國家水網重要節點工程——黃河古賢水利樞紐工程穩步推進，導流洞施工全面進入主洞開挖階段，兩條超千米的「地下巨龍」在山體中逐漸成形。 世界屋脊，攻堅正酣。位於西藏安多縣的土碩100兆瓦光熱電站正建設得如火如荼。該電站是在4650米超高海拔、超低溫度、極弱電網環境「三重挑戰」下建設的光熱電站。 穩投資、促就業，支撐經濟穩定增長—— 7毫秒，新疆綠電瞬間抵達2200多公裡外的重慶。哈密—重慶±800千伏特高壓直流輸電工程投產送電，「疆電外送」有了第三條直流通道。 投資286億元、帶動上下遊投資超1000億元，1萬餘人投身工程建設，3萬餘人在裝備製造、能源服務等領域獲得穩定崗位，哈重直流工程拉動了投資、帶動了就業，也為區域經濟發展注入新活力。「在『疆電入渝』工程配套項目帶動下，公司風電裝備訂單量快速增長，年產近200套。」三一重能(巴裡坤)風電裝備有限公司行政經理楊嶠說。 重大工程體量大、產業帶動強，為經濟平穩運行提供堅實支撐。上半年，基礎設施投資同比增長4.6%，增速比全部投資高1.8個百分點，拉動全部投資增長1.0個百分點。 「重大工程往往蘊藏著大量就業機會，居民有了穩定的崗位和收入，就更有能力擴大消費。擴大消費又將進一步牽引投資，推動消費與投資相互促進，共同激發內需潛力。」國家發展改革委投資研究所綜合研究室主任杜月表示。 抓創新、強支撐，助推產業優化升級—— 掘進，再掘進。沿江高鐵崇太長江隧道施工現場，「領航號」盾構機正在長江江底作業。依託智能掘進、超前地質預報等高超「技藝」，「領航號」可在長14.25千米的隧道裡完成獨頭掘進。「永寧號」「甬舟號」……國產盾構機持續上新，佔全球市場份額近七成。 海量工程場景，孕育廣闊產業機遇。投入運行的金沙江銀江水電站3號機組，創下65兆瓦的亞洲最大單機容量、7.95米的世界最大轉輪直徑；中建五局優化基坑設計，保障北京國際大廈改造項目順利推進；兵工集團研發120立方米礦用灑水車，為綠色礦山建設提供高效、環保解決方案……工程建設助力新技術新產品加快落地，助推工程機械、智能裝備等產業不斷升級。 「經過4年多紮實推進，『十四五』規劃102項重大工程取得一系列重大進展、重大成效，預計年底前能全部完成規劃目標。」國家發展改革委副主任李春臨表示，將深入貫徹落實習近平總書記重要指示精神，持續強化部門協同、央地聯動，確保102項重大工程圓滿收官，同時，科學謀劃「十五五」重大工程項目，為推進中國式現代化建設提供更加堅實的保障。 人民日報 本報記者 劉志強 王雲杉
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