時政微紀錄丨180秒重溫習近平總書記西藏之行
2025-11-28 16:27 2,458次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
今天（13日）6時，中央氣象臺發布強對流天氣黃色預警、颱風黃色預警、暴雨黃色預警，詳情如下：強對流天氣預警預計8月13日08時至14日08時，內蒙古東南部、東北地區北部和西部、蘇皖北部、華南東部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣，其中，黑龍江東北部、遼寧西部、福建南部、廣東東部等地的部分地區將有10級以上雷暴大風，最大風力可達11級以上；內蒙古東南部、東北地區北部和西部、江淮西部和北部、江漢、江南北部和西部、西南地區東部和南部、華南等地的部分地區將有小時雨量大於20毫米的短時強降水天氣，其中，福建南部、廣東東部等地的部分地區小時雨量大於50毫米，最大可達70毫米以上。防禦指南：1.政府及相關部門按照職責做好防短時暴雨、防雷、防大風應急防禦工作，氣象部門做好人工防雹作業準備並擇機進行作業；2.駕駛員通過積水路段應減速慢行確認安全後再通過，交管部門應當根據路況在強降雨路段和積水路段採取交通管制措施和交通引導；3.戶外人員應減少或暫停空曠地方的戶外作業，選擇進入抗風能力較強並具有防雷措施的建築內，同時關閉門窗遠離危險電源；4.機場、鐵路、高速公路和水上交通等單位應採取限飛、限速或暫時關閉等措施保障人員和交通安全，相關水域水上作業和過往船舶應回港規避，加固港口設施；5.檢查城市、農田、魚塘排水系統，做好必要的排澇措施和對山洪、滑坡、泥石流等災害的防禦準備。颱風預警今年第11號颱風「楊柳」已於今天（13日）早晨加強為強颱風級，早晨5點鐘其中心位於臺灣臺東市東偏南方向大約170公裡的西北太平洋洋面上，就是北緯22.0度、東經122.6度，中心附近最大風力14級（42米/秒），中心最低氣壓955百帕，七級風圈半徑為170~320公裡，十級風圈半徑為80~100公裡，十二級風圈半徑為50公裡。預計，「楊柳」將以每小時25-30公裡的速度向西偏北方向移動，強度還將有所加強，即將於13日中午前後在臺灣東南部沿海登陸（颱風級或強颱風級，40~45米/秒，13~14級）；穿過臺灣島後13日下午進入臺灣海峽，並將於13日夜間至14日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸（強熱帶風暴級或颱風級，25~33米/秒，10~12級）；以後繼續向西偏北方向移動，強度逐漸減弱。大風預報：8月13日08時至14日08時，東海南部、臺灣以東洋面、南海東北部、巴士海峽、臺灣海峽、臺灣島北部及其沿海、福建北部沿海、廣東中東部沿海將有6~8級大風，臺灣島南部及其沿海、福建中南部沿海、臺灣東南洋面、臺灣海峽和巴士海峽的部分海域風力可達9~10級，颱風中心經過的附近海域和地區風力有11~14級，陣風15-16級。降水預報：8月13日08時至14日08時，廣東東部、福建東部和南部、臺灣島大部等地有大到暴雨，其中，福建東南部、廣東東南部、臺灣島東部和南部等地有大暴雨，臺灣島東部和南部的局地特大暴雨（250～390毫米）。防禦指南：1.政府及相關部門按照職責做好防颱風搶險應急工作。2.相關水域水上作業和過往船舶應當回港避風，加固港口設施，防止船舶走錨、擱淺和碰撞。3.停止室外大型集會和高空等戶外危險作業。4.加固或者拆除易被風吹動的搭建物，人員切勿隨意外出，應儘可能待在防風安全的地方，確保老人小孩留在家中最安全的地方，危房人員及時轉移。當颱風中心經過時風力會減小或者靜止一段時間，切記強風將會突然吹襲，應當繼續留在安全處避風。5.相關地區應當注意防範強降水可能引發的山洪、地質災害。暴雨預警預計，8月13日08時至14日08時，黑龍江中部、吉林西部、遼寧西部、河南南部、湖北中部、江蘇北部、雲南西部、廣東東部、福建東部和南部、西藏南部、臺灣島大部等地部分地區有大到暴雨，其中，福建東南部、廣東東南部、臺灣島東部和南部等地部分地區有大暴雨，臺灣島東部和南部等地局地特大暴雨（250～390毫米）。上述部分地區伴有短時強降水（最大小時降雨量20～50毫米，局地可超過70毫米），局地有雷暴大風等強對流天氣。防禦指南：1、政府及相關部門按照職責做好防暴雨工作；2、交通管理部門應當根據路況在強降雨路段採取交通管制措施，在積水路段實行交通引導；3、切斷低洼地帶有危險的室外電源，暫停在空曠地方的戶外作業，轉移危險地帶人員和危房居民到安全場所避雨；4、檢查城市、農田、魚塘排水系統，採取必要的排澇措施。
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