武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月5日電 題:專訪導演楊陽:返璞歸真,以現實筆觸讓「修仙」故事「落地」 記者 高凱 「這個作品最吸引我的一點,是它講的首先是凡人。」 備受期待的IP《凡人修仙傳》真人版劇集近期播出。該劇導演楊陽日前接受記者專訪,談及此番創作,這位曾經執導過《夢華錄》《不完美受害人》等作品的導演直言,原著最打動她的並非修仙法則的玄妙,而是主角作為「凡人」的生存本能。 楊陽對《凡人修仙傳》的解讀首先落在了「生存」二字上。「我和團隊最先說的就是要脫掉修仙劇的華服,將抓手始終放在『凡人』上,返璞歸真,將一切落在『真』上。」 「現實主義是根,浪漫主義是光。」楊陽如此定義劇集的敘事基調。她將「凡人的掙扎」貫穿於「打怪升級的修仙之路」,「一切從現實的『真』出發」,令敘事在生存邏輯與修仙想像之間找到平衡點。 《凡人修仙傳》海報。受訪者供圖 「韓立不是天生的英雄,只是一個想讓家人過上好日子的普通人。」楊陽坦言,比起「逆襲」,自己在這個故事中感受到的更多魅力來自於「普通人的生存之路」。 對「凡人底色」的堅守貫穿在劇集角色成長的細節中。韓立「眉頭一皺退至眾人身後」的下意識動作之所以被讀者和觀眾津津樂道,正是因為「這是人物心理真實性的直觀表現,是凡人的謹慎——先活下來,才有資格談別的。」「從『活下來』到『活得好』,再到『能力惠及他人』」,在楊陽看來,這種生存邏輯暗合中國傳統文化中「修身齊家」的精神內核,「也是這個修仙故事所呈現出的現實意義」。 隨著劇集的播出,特效與打鬥場面受到關注,從各式各樣的靈獸與妖獸,到神仙法器、符籙呈現,從近身纏鬥到使出身法手訣的仙人之姿,帶來極致觀劇體驗,不斷推進故事發展。 楊陽坦言《凡人修仙傳》的特效量是自己「職業生涯之最」。劇集儘可能還原在原著中給觀者留下深刻印象的「名場面」,讓想像落地的出發點依舊是「返璞歸真,大道至簡,渾然天成」。 「由人物命運帶著走」,楊陽在平衡文戲武戲關係上所堅持的原則簡潔有力,「特效大場面也好,打戲也好,必須與人物的內心情感和他強烈要活下去的願望結合起來,才能獲得真正的張力。」 在近日播出的第11集中,主人公與妖獸墨蛟的對決很受關注,「對於墨蛟其實我們有很多版設計圖,但最終還是決定從現實出發。」在楊陽看來,墨蛟雖然是想像出的怪獸,但只有當其某些特質能與人們的真實經驗有所聯繫,才會有震撼感。「它是一個在山洞的水中孤獨潛行的二級妖獸,可以想像它的外皮堅韌滑膩的感覺,與暗溼環境相合,它會非常狡猾、陰鷙。」 楊陽表示,劇中相關設計皆是如此,如血玉蜘蛛,正因「設身處地」考慮到其常年在礦洞生存,主創決定其「一出場身上掛滿了各種寄生物」。楊陽將圍繞妖獸生長環境的推敲笑稱為「一方水土養一方獸」,「完全用現實主義的創作方法去想像這些妖獸,賦予它們各自獨特的性格,才能夠活靈活現。」 摒棄「光波對轟」的懸浮,該劇動作設計同樣錨定「真實落地」。 從傳統文化中為修仙世界尋找「根脈」,《凡人修仙傳》構建起一套「可解讀」的仙界視覺體系。五行哲學成為法術設計的核心框架,顏色與門派嚴格對應,「在打鬥場面中,觀眾能一眼認出『這是風,那是火』,而不是一團模糊的光。」楊陽說。 「法術不能憑空出現,要和環境『對話』。」楊陽要求打戲必須「紮根場景」:在沙土地打鬥時,風系法術會捲起真實沙塵;在水邊對決時,水系法術會激起漣漪水汽。這種「環境反饋」讓天馬行空幻想中的法術有了「物理重量」。 「修仙者的力量是『排山倒海』,但動作要像『行雲流水』。」楊陽表示,此次劇集主演以過硬的舞蹈功底將法術動作演繹為「流動的力量」——釋放法術時手臂如狂草舒展,指尖卻凝力如釘,「這就呈現出了修仙與武俠的區別。」 她說,所謂打戲的內核,是將「腦力較量」具象化。「觀眾看到的是拳腳,感受到的是『絕境求生』的緊迫感。」《凡人修仙傳》的打戲,還在於「做減法」——減去浮誇的爆炸,減去無意義的炫技,減去脫離邏輯的「秒殺」,只留下「角色的意志、環境的阻力、文化的重量」。 楊陽導演(左三)在片場。受訪者供圖 從韓立最初純手工織布上染並縫製的粗布服裝,到煉丹製藥過程中完全按照古書描述呈置的各種原料與藥罐皿器,在楊陽的現實主義手法中,對細節的「真」有很高追求。「觀眾或許在一閃而過的鏡頭中不會注意藥圃的陶罐如何擺放,但正是這無數細節的積累,才最終成為這個修仙世界可信度的基石。」 「讓修仙世界回歸人間」,為此,在《凡人修仙傳》中,實景拍攝及航拍鏡頭被大量使用,流雲飛瀑、奇山靜湖、朝露晚霞賦予虛構的天南大陸以真實可觸的質感,「道法自然」的修仙意趣依靠山川湖泊的自然美得以「落地還原」。 劇中「仙人乘槎」的飛行場景,復原古畫中「樹根為舟、仙鶴為伴」的意象。「古人的浪漫是『乘槎浮於海』,我們要做的是把這種浪漫講給當代人聽。」楊陽說。 據介紹,製作團隊從中國古代畫作、神話、典籍等汲取靈感,讓器物、道具、置景等皆具有文化根基及古典美學呈現。 從著意於凡人的「生存之道」,到特效打戲的真實落地,再到傳統文化元素與中式浪漫,《凡人修仙傳》被認為以現實主義筆觸呈現出修仙劇的一番新貌。「修仙的浪漫,終究要落地在凡人的土壤裡方顯魅力。」楊陽說。(完)
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