直擊現場：川青鐵路尖扎黃河特大橋發生施工繩索斷裂事故
2025-11-29 13:20 7,754次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月15日電 題：習近平的民生之問 | 「今後村民收入靠什麼？」 「今後村民收入靠什麼？」 聽到時任餘村黨支部書記鮑新民關於村裡關停礦山、水泥廠的匯報，習近平同志關切地詢問道。 這一幕發生在20年前。2005年8月15日，時任浙江省委書記習近平來到正處在轉型十字路口的餘村調研。 餘村是浙江湖州安吉縣天荒坪鎮下轄村，三面環山，自然環境優越。上世紀80年代，餘村依靠豐富的石灰巖資源發展「石頭經濟」，一度成為安吉首富村。不過，錢賺到了，環境也破壞了，「村民不敢開窗，山上連筍都不長」。 2003年1月，在習近平同志推動下，浙江成為全國生態省建設試點省。在湖州的礦山整治中，餘村的礦山和水泥廠陸續關停，2004年，餘村村集體收入從300萬元直線下滑至20萬元。 20年前，在餘村簡陋的村委會會議室裡，習近平同志關於村民收入的提問，是餘村村民最關切的事。 「我們也在想辦法，村裡有幾戶人家也辦了農家樂，收入還不錯，看來以後要靠生態旅遊、農家樂，靠著青山吃青山了。」當時，鮑新民這樣回答。 習近平同志在聽取餘村發展模式轉變的匯報後，一段經典論述就此誕生：「下決心停掉一些礦山，這個都是高明之舉。綠水青山就是金山銀山。我們過去講既要綠水青山，又要金山銀山，實際上綠水青山就是金山銀山。」 在那個慣於以GDP論英雄的時期，環境與發展如何兼顧，不單單是餘村的困惑，也是整個中國面臨的課題，破解這一難題，習近平同志關於「綠水青山就是金山銀山」的論述，以撥雲破霧的遠見卓識為人們提供了耳目一新的思路。 餘村調研後不久，習近平同志在《浙江日報》「之江新語」專欄發表文章《綠水青山也是金山銀山》指出，「如果能夠把這些生態環境優勢轉化為生態農業、生態工業、生態旅遊等生態經濟的優勢，那麼綠水青山也就變成了金山銀山」。 解剖麻雀、洞察規律，綠水青山就是金山銀山理念以一種深入淺出的方式，精闢揭示了經濟社會發展與生態環境保護之間的辯證統一關係。 思路一變天地寬。 20年過去，如今的餘村已變成聯合國世界旅遊組織的「最佳旅遊鄉村」，2024年，接待遊客122萬人次，旅遊收入達6000萬元。 20年過去，發端於餘村的綠水青山就是金山銀山理念在中國遍地開花結果，點燃了逐綠而行的燎原之勢，描繪出一個又一個山鄉巨變。 2020年3月30日，習近平總書記再次來到餘村考察調研。在一家農家樂小院裡，總書記同老村支書和返鄉創業村民代表拉起家常。 當聽說村裡的農創客「葡萄一串最高賣出268元」時，總書記高興地說，這裡的山水保護好，繼續發展就有得天獨厚的優勢，生態本身就是經濟，保護生態，生態就會回饋你。 人不負青山，青山定不負人。 20年來，從一個小山村走出的發展理念，為中華大地繪就綠水青山的美麗畫卷，為新時代中國帶來真金白銀的發展動能。 ｜出品人：陳陸軍 ｜總策劃：俞嵐 ｜策劃：吳慶才 ｜統籌：馬學玲 ｜執筆：闞楓 ｜校對：孫靜波 ｜視覺：李雪瑤 ｜中國新聞網「習言道」工作室出品
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