注意避風！颱風「楊柳」中心陣風可達15至16級 有三大特點
2025-11-25 07:28 6,693次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
中國動畫電影《哪吒之魔童鬧海》(以下簡稱《哪吒2》)陸續登陸國外各大影院，觀眾直呼「震撼」。《哪吒2》的爆火，讓更多人關注全球動畫產業及相關動漫市場發展。最新數據顯示，2020年以來全球動漫市場規模呈逐年遞增趨勢，2024年已超過3000億美元，預計2024年至2031年間，全球動漫產業年複合增長率將達到8.64%。近年來，法國、日本、美國等動漫大國更加注重創意和技術結合，持續推出更具表現力和故事性的多元作品，不斷拓寬市場，在全球動漫產業格局中展現出獨特的競爭力。 法國—— 創新敘事模式 保持多元特色 「我是一個喜歡講故事的人，在這部電影裡，我一口氣講了3個故事。」在法國克萊蒙費朗一家影院，法國動畫大師歐斯洛在第二屆「法國製作動畫節」開幕電影《法老、野人和公主》放映前向觀眾介紹。隨著熒幕亮起，觀眾穿梭於不同時空中，沉浸在歐斯洛構建的奇幻動畫世界裡。 歐斯洛被視作法國動畫復興的關鍵人物，在國際動畫市場享有盛譽。其1998年上映的動畫電影代表作《嘰哩咕歷險記》改編自非洲民間故事，取得了商業上的巨大成功。「法國乃至歐洲此前很少出產動畫長片，《嘰哩咕歷險記》的成功證明，法國可以獨立製作並推廣優秀動畫電影。」歐斯洛告訴記者。 幾十年來，法國憑藉深厚的藝術底蘊和豐富的電影創作資源，逐步發展成全球動畫生產大國。在歐洲，法國不僅是動畫電影產量最高的國家，更是少數可以依靠本國資源獨立創作和投資動畫電影的國家。法國國家電影與動畫影像中心的數據顯示，法國擁有120家活躍的動畫電影工作室，作品遠銷全球，2/3的票房來自國際市場。 法國動畫沒有統一的「畫風」：《畫之國》用鮮豔的色彩和奇妙的想像帶人走進油畫世界的「小人國」；《瘋狂約會美麗都》中誇張變形的人物造型帶有卡通漫畫的幽默感；《艾特熊和賽娜鼠》的水彩手繪風則宛如溫馨的童書插畫；《琳達想吃雞肉！》使用鮮明的色塊給人如夢似幻的感受……「不同導演擁有各自獨特的創作手法，沒有標準化的美學模式。」法國動畫電影專業記者熱爾桑德·博呂表示，劇本創新是法國動畫的一大亮點，常常挑戰傳統敘事模式，讓故事更加出人意料，「這種模式被業內稱作『手工藝式』創作」。 自1960年起，法國國家電影與動畫影像中心便設立了預付款資助模式，專門扶持藝術性強、市場融資難的電影，助推原創內容生產，保持法國動畫電影的多元特色。近年來，法國與其他一些國家的合作方加強合作，共同推出了一系列動畫作品。獲第九十七屆奧斯卡最佳動畫長片獎的《貓貓的奇幻漂流》便是法國、比利時與拉脫維亞團隊聯合製作的成果。「這種聯合製作不僅有利於資金整合，更是不同文化和藝術風格相互滋養的過程。」博呂說。 日本—— 延長產業鏈條 擴大海外市場 日本動漫產業發達，在國內外擁有眾多動漫迷。根據日本動畫協會發布的《2024動漫產業報告》，2023年日本動漫在海外、電視、網絡等9個渠道的累計市場規模首次突破3萬億日元(1美元約合148日元)，同比增長14.3%。其中，海外市場佔到1.7萬億日元。《動漫產業報告》負責人增田弘道表示，藉助自媒體和網絡播放的力量，日本動漫產業的海外市場加速擴大，推動了日本動漫市場的整體發展。 日本動漫產業的成功離不開內容創作和技術創新。2023年，由日本遊戲開發企業任天堂參與出品的《超級馬力歐兄弟大電影》全球票房達13億美元，位列當年全球電影票房亞軍，這一成功案例體現了遊戲與動畫融合的創新模式。不少日本動漫作品會在全球流媒體平臺播出，海外消費者得以第一時間接觸到日本動漫，並同步產生周邊消費需求。根據一家日本電子商務公司的調查報告，隨著日本動漫全球影響力增強，玩偶、書籍、服飾等動漫周邊產品廣受歡迎，不少海外遊客還希望到訪動漫中出現過的地方。日本動畫協會2023年曾面向訪日外國遊客進行了問卷調查，選擇動漫打卡地的訪日遊客達7.5%。 為促進動漫產業發展，日本經濟團體聯合會於2023年4月提出了「擴大日本作品在全球的影響力」的目標，旨在最大限度挖掘動畫、漫畫等文化產品潛力。據日媒報導，2024年，日本政府提出到2033年把動漫等內容產業的海外市場規模擴大到20萬億日元的目標，約為2022年的4倍。 日本動漫在發展過程中也遭遇一些難題。過去20年中，日本動漫製作數量增加了兩倍以上，這讓動漫人才短缺問題顯得更加突出。聯合國2024年發布的一項調查報告還對日本動漫行業的長時間勞動和低工資問題表達了擔憂。 美國—— 擅長流水作業 注重技術研發 在《哪吒2》橫空出世之前，全球動畫電影歷史票房排行榜幾乎被美國動畫電影壟斷，前20名均為美國電影，包括《冰雪奇緣》《玩具總動員》《瘋狂動物城》《獅子王》《超人總動員》等膾炙人口的作品。美國動畫電影憑藉成熟的產業體系、先進的製作技術及全球市場策略，持續佔據全球動畫電影市場的主導地位。2024年美國本土電影票房前10名裡有4部為動畫電影，其中《頭腦特工隊2》創下約17億美元的2024年全球動畫電影最高票房紀錄。 從傳統的手繪動畫到如今的計算機動畫，美國動畫公司不斷投入大量資金進行技術研發。皮克斯動畫工作室在電腦生成動畫(CGI)電影製作領域有很多創新，1995年推出的《玩具總動員》成為世界上第一部全電腦製作的動畫長片。此後，皮克斯動畫工作室繼續創新，提升CGI技術，讓畫面、人物更清晰、細膩，增強藝術表現力。 美國動畫電影形成了成熟的產業體系，涵蓋從前期策劃、製作、發行到後期衍生產品開發等各個環節。在製作方面，美國有專業的動畫工作室和大量的專業人才，能夠實現高度分工和協作。美國加州藝術學院、紐約視覺藝術學院等院校，為動畫電影產業輸送了眾多具備紮實繪畫基礎、創意構思能力和先進技術水平的專業人才。在發行環節，美國的大型電影公司如迪士尼、華納兄弟等擁有強大的發行網絡，能夠將動畫電影推向全球市場。同時，動畫電影的衍生產品開發也非常成熟，包括玩具、服裝、主題公園等多個領域。 美國動畫電影的高票房不僅產生了巨大的經濟效益，也是美國文化品牌輸出的重要組成部分。「迪士尼在我們現代文化中無處不在。」英國杜倫大學商學院副教授馬丁·格裡芬這樣描述美國動畫電影的全球影響力。英國廣播公司評論說，人們的某些觀念很有可能受到了數十年來動畫電影的影響，《小美人魚》《阿拉丁》《獅子王》《風中奇緣》《玩具總動員》等動畫電影以家庭錄像帶、DVD的方式進入家庭，成為孩子們的「電子保姆」。 美國動畫產業也面臨一些挑戰。當前，美國電影產業外遷趨勢明顯。越來越多的美國電影公司採用流水線模式製作動畫片，開發和設計工作通常在好萊塢完成，實際的動畫製作在其他地方進行。據美國勞工部數據，美國有近9萬名在職視覺特效藝術家、動畫師，平均年薪約9.9萬美元。未來10年，預計平均每年約有6700個視覺特效藝術家、動畫師的職位空缺。 《 人民日報 》( 2025年08月13日 15 版)
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