美國：田納西州遭遇暴雨和山洪 至少3人死亡
2025-11-01 08:22 8,193次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
黃昱寧 一 今年電影院的最新現狀似乎是一年只能保證熱鬧兩季——春節檔加暑期檔，堪稱冬蟲夏草。這兩季都是舉家娛樂團建的黃金時間，所以研究有效的以「合家歡」為導向的內容製作策略，大約是電影主創們如今最關心的問題。 沒有想到的是，我居然在一部貌不驚人的動畫片的放映現場，依稀看到了最符合「合家歡」定義的畫面——自始至終，我都能清晰地聽到身邊來自各年齡段的笑聲；而我自己，也不像十年前陪著我那正值學齡的女兒看電影那樣三心二意。記憶中，上一部「合家歡」我沒捨得看手機的電影，還得追溯到《瘋狂動物城》。 這部動畫片是《浪浪山小妖怪》。 說《浪浪山小妖怪》「貌不驚人」，是因為如今在大銀幕上放映類似的二維動畫片並不多見——它顯然並不是那種視覺屬性特別銳利的作品。景物是水墨的，人物是國漫的，整體畫風在兩者的交融與彌合上下了不少功夫，走的是一條在古與今、中與西、風格化與大眾化之間的平衡之道。 展現在觀眾眼前的，是復古的筆觸(不妨看看勾勒小豬妖臉上那幾根毛的國畫手勢)，是乾淨的色調。它不炫不酷不新潮，更不是那種每一個特效都能讓你看出花了多少錢的作品。大多數時候，當我那早就習慣於三維的眼睛，看到這些輕的，柔的，緩的，鈍的——因而別具格調的線條時，會暗暗驚訝於編導的自信：在這樣一個時代裡，他們仍然相信視覺的返璞歸真，並且相信一個故事的魅力，首先來自故事本身。 小妖怪並非從天而降。 兩年前，八集動畫短片「中國奇譚」上線的時候，我曾經看過，但留下最深記憶的是其中脫胎於《陽羨鵝籠》的《鵝鵝鵝》，對當時成為小爆款的《小妖怪的夏天》，只有個大概的印象。如今回過頭重看，20分鐘的《小妖怪的夏天》，給大電影的情節框架和人物塑形提供了一個借勢而上的緩坡，但上坡之後的成品是一個嶄新的、更適合大銀幕呈現的故事。這個過程不可能沒有擴大市場容量、覆蓋全年齡段的考量——但好在，看到最後，我還是可以確定，大銀幕上的小妖怪，還保留著「那個夏天」的精神內核。 二 《小妖怪的夏天》最有意思的一點，是從小豬妖的視角，將《西遊記》的攔截取經/吃唐僧肉，變形成了一個職場菜鳥連一口湯都很難分到的S+大項目。小豬妖是好不容易擠進「浪浪山大王洞」體制內的打工人，但同時又總是抱有疏離而清醒的旁觀者心態，對浪浪山心猿意馬，總是問自己「是不是該出去闖一闖」，同時又對那個「大項目」的終極意義懷著淡淡的疑慮。 短片結尾處，自始至終沒露過正臉的取經隊伍的影子從「躺平」的小豬妖身邊掃蕩而過，孫悟空的火眼金睛明察秋毫，給小妖留了一條性命，也給這個故事留下了寬闊的空間。 大電影該怎麼把這個故事續下去？編導選擇從兩個方向發力。首先，讓現實的部分更現實。小豬妖的出走不是為了「詩和遠方」，而是在遭到職場甩鍋之後的絕地反彈，如此逼真的現實感，是讓「合家歡」的買單者——在職場上嘗盡酸甜苦辣的爸爸媽媽——產生共情的第一步。 究竟如何「絕地反彈」？小豬妖用的是逆向思維。既然吃不到唐僧肉，那就自己招募人馬搭一個草臺班子，自組取經隊伍上西天。到了這一步，就牽涉編導選擇的第二個方向：讓《西遊》的部分更「西遊」。從《西遊記》的文本富礦裡，挖掘出撐起整部《浪浪山小妖怪》的高潮戲碼：原著第六十五回「妖邪假設小雷音，四眾皆遭大厄難」。 於是，假取經人趕在真取經人之前，走進了假雷音寺，揭開一場攻防轉換的遊戲——老實說，看到這一幕時，我終於對這個故事的完成度，放下心來。在西遊宇宙裡，這是原著重頭戲的巧妙延伸；在職場上，這是力量懸殊的、「低仿」與「高仿」項目的遭遇戰；在電影院裡，這是最可能引發「合家歡」觀眾們小聲討論的辯證法： 「哪個真，哪個假？為何真，為何假？何為真，何為假？」 三 這就是合家歡電影最要緊的特質：讓全家人在一個好故事裡各取所需。同一片山，同一片水，不同的年齡看到不同的景深。小朋友看得見熱鬧，大朋友看得出門道。看完電影，我在網上刷到一句大朋友的話：又在電影院泣不成聲，被小朋友看到好丟人。 我可以猜想大朋友會在哪裡泣不成聲。 是小豬妖用身體上的鬃毛狠命擦鍋，卻被大王一句話追殺的瞬間嗎？是被草臺班子甲方逼出無數廢稿，又不得不為一袋米折腰的乙方公雞畫師嗎？是話癆黃鼠狼被剝奪了話癆的權力，只能窩窩囊囊地扮演僅有兩句臺詞的沙僧嗎？是一路上都捨不得體制內身份，執念於功利主義的蛤蟆精，在最後一刻做出了相反的選擇嗎？還是那頭又抑鬱又社恐，直到懸崖邊上才把「齊天大聖」說對的大猩猩？又或者，是小妖怪回家探親，看望一心惦記著他喝不喝水的母親，以及躺在病床上也要傳授成功秘笈的父親？ 故事與受眾建立的情感聯結，往往就是在這些不經意的「破防」瞬間——你以為是陪孩子娛樂，實際上是孩子陪伴你重溫人生中那些辛酸的、艱難的甚或尷尬的時刻。你臉上掛著一抹笑，在黑暗的影院裡拭去心裡的一滴淚。 四 還有不少經得起反芻的細節，都表達得簡潔而巧妙。比方說，儘管與小雷音寺的高仿大廠相比只能算低仿項目，可是與他們自身的起點相比，小豬妖搭建的草臺班子還是取得了跨越式的、充滿喜劇感的進步。 饒有意味的是，這個團隊「仿製水平」的進階，首先是通過「說書人」對「取經人」故事的傳播來促成的。也就是說，那一支欽定神授的精英隊伍的形象，通過「故事」的媒介，經過層層轉述，為這個「草臺班子」提供了虛構的模板。 最終是什麼，給這些「無名之輩」放下名利、捨生忘死的勇氣？是什麼給了他們不惜「打回原形」也要「立地成佛」的責任感？並不是真實呈現在眼前的榜樣，也不是現實本身，而是一個好故事的感召力，是所到之處其他小妖的膜拜，是父老鄉親的信任與希望，是「童男童女」渴望得到拯救的眼睛。 你本不是英雄，如果大家都認定你是，你就可以是，也必須是。 因此，在《哪吒》裡被重點渲染的主題「我命由我不由天」，其實也潛伏在《浪浪山小妖怪》的血液中。但無論是逆天改命的信心構建，還是逐漸代入英雄形象的過程，都被表達得更柔軟，更羞澀，更卑微，也更溫暖——對於所謂「英雄」與「成功」的定義，也處理得更寬厚更深邃。這一點與這部片子的總體畫風，與那些氤氳在浪浪山的水墨氣韻，閃爍在小雷音寺的絢爛光環，都是高度一致的。 五 故事行將結尾之際，我一直在猜想，正牌取經隊伍的形象，究竟會不會出現在鏡頭中？抑或是會像《中國奇譚·小妖怪的夏天》那樣，只給他們一個曖昧不明的輪廓？出現與不出現，在故事基調上會有微妙的差異：前者明亮，後者多少會籠上一層或淺灰或暗黑的色調。它關乎一個隱匿在文本中的問題：無名之輩們的殊死搏鬥，是不是僅僅為了成全如來佛私人訂製的精英表演？ 我無意在本文揭開這個懸念，它適合在你走進影院以後自己來體會。我只想說，《浪浪山小妖怪》最終選擇了一個聰明的方式，既保留了「正牌軍」的神秘感與兩重性，也給高視角的孫悟空賦予了悲憫之心與共情之力。這一點不僅與《小妖怪的夏天》一脈相承，而且戳中了從五歲到50歲的中國人的精神共同體。 真正的得道成佛，是用無名而凡俗的身軀，成就非凡的英雄壯舉——哪怕只存乎想像——這是兩個小時的觀影過程中，編導力圖傳遞給觀眾的東西。在這個過程中，他們也找到了合家歡電影的最大公約數：好電影是鏡子，每個人都可以在裡面，找到自己的位置。 (作者為作家、翻譯家，上海市文藝評論家協會會員)
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