「主理人」風評反轉，小眾審美應服務大眾生活
2025-11-20 16:26 9,935次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
嘉興8月8日電(黃彥君)在加快構建新發展格局、推進高水平對外開放的時代浪潮中，紮根各地的外資企業是「弄潮兒」，更是生力軍。 「外資企業與本土企業存在管理上的差異，包容性文化、服務型領導至關重要……」近日，在浙江省平湖市一場外資企業新聯會沙龍現場，來自當地多家外資企業的新的社會階層人士暢所欲言，分享現代化管理技能。 平湖市外資企業新聯會活動現場。平湖市委統戰部供圖 1994年，平湖市就引進了第一家外商投資企業，至今已有30餘年外資發展歷程。該市現有外資企業超600家，逐漸成為優質外資雲集的高水平建設開放先行區。 如何搭建連心橋、鋪就融合路，讓外企不「見外」？ 該市統戰部門以新的社會階層人士為紐帶，構建「思想引領+精準服務+平臺賦能」多元協同工作體系，為打造經濟高質量發展新標杆凝聚統戰力量。 「如何讓外企更適應本土化發展，在本地釋放更大效能，是近幾年我們一直在思考的問題。2018年，我們小試牛刀，成立嘉興市首個外資企業新聯會。」平湖市委統戰部相關負責人介紹，當地外資企業新聯會匯聚52名來自智能製造、汽車零部件、生命健康等領域的代表，搭建跨行業、跨領域的人才「聚寶盆」。 彼時，外資企業新聯會成立後，該市統戰部便馬不停蹄與各部門座談商討、穿針引線。2019年，當地成立平湖市經濟技術開發區黨工委統一戰線工作領導小組，每年對統戰工作進行專題研究。 「我們每月安排班子成員對會員企業進行走訪，同時在新聯之家安排駐點輪值答疑解惑，每季度開展專題專場服務活動，深受廣大企業歡迎，助解了不少企業的燃眉之急。」平湖外資企業新聯會相關負責人說。 平湖市外資企業新聯會活動現場。平湖市委統戰部供圖 談及統戰部門為企業發展帶來的幫助，現任平湖經濟技術開發區外資企業新聯會會長、該市一臺資企業總經理王乾頻頻「點讚」。該企業是臺商獨資的國家專精特新「小巨人」企業，專注於水處理領域的產品研發與技術整合，產品遠銷6大洲64個國家和地區。 「最初我們對本地市場的產業布局、配套資源都比較陌生，就像隔著一層『玻璃門』，看得見機會卻摸不著門路。」王乾回憶道，是統戰部門組織外資企業新聯會主動帶著我們跑園區、訪企業，一場場對接會幫我們精準找到「合伙人」。 在其打造的「同心智匯」工作品牌引領下，平湖以外資企業新聯會為平臺，結合「政策解碼+服務賦能」，將統一戰線凝聚人心的優勢轉化為集聚人才、技術與資本的優勢，激活產業鏈協同效應。 食品、服裝、汽車零部件……眼下在平湖，一條工業旅遊展銷帶既能參觀智能生產線、又能直接試用外資企業產品，吸引著各地企業家。 2025年來，平湖市委統戰部結合傳統工業，串聯尼得科集團、日清食品、川源等外資企業新聯會會員單位，打造集觀光、體驗、科普於一體的展銷平臺，開創產業展示與招商引資「雙軌並行」加速模式。 把外資企業當「自家人」的溫暖，正是企業家願意深耕平湖、持續加碼投資的底氣。2024年，平湖市經濟技術開發區共引進外資項目15個，形成「三個超」突破：總投資額超5億美元，超億美元項目1個，項目落地周期平均縮短超30%。 「接下來，我們將著力構建『三級管理+專業協同』的外資企業新聯會立體化架構。以新聯會為核心，通過設立培訓組、產業整合組、活動組、社情民意組、宣傳組5個專業工作組，完善『需求調研-精細服務-成效評估』閉環式服務機制，全面提升會員能力。」王乾說。(完)
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