中國經濟半年報丨煤炭智能開採產能佔比首超50% 立體輸送格局基本形成
2025-11-14 20:24 5,836次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月12日電 據「市說新語」微信公眾號消息，8月12日，市場監管總局公布數據，今年上半年，全國新設經營主體1327.8萬戶。其中，新設企業462.0萬戶，新設個體工商戶862.9萬戶，新設農民專業合作社2.9萬戶，多種經營主體均呈現穩定增長勢頭。 民營和外資企業發展勢頭良好。上半年，新設民營企業434.6萬戶，同比增長4.6%；新設外資企業3.3萬戶，同比增長4.1%。多種所有制企業發展態勢良好，顯示市場預期持續改善，企業投資信心有效提升，中國始終是全球投資的熱土。 產業結構進一步優化。上半年，第一產業新設經營主體60.1萬戶、第二產業新設96.5萬戶、第三產業新設1171.2萬戶。截至6月底，全國在冊「四新」(新技術、新產業、新業態、新模式)經濟企業2536.1萬戶，同比增長6.6%，佔企業總量的40.2%。 消費領域文化產業亮點突出。隨著「哪吒」「悟空」「泡泡瑪特」等國產IP火爆全球，文化產業成為上半年消費增長亮點，新設「文化、體育和娛樂業」企業增速高達17.5%，居國民經濟行業首位。 市場監管部門將聚焦經營主體發展需求，持續完善市場準入退出制度，縱深推進全國統一大市場建設，著力維護公平競爭的市場環境，持續優化涉企政務服務，進一步激發各類經營主體發展活力。
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