武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
中國天氣網訊 今天(8月11日),四川盆地至江漢、江淮一帶仍有強降雨,明天降雨將逐漸縮減,四川、重慶、湖北、湖南等地需持續警惕次生災害。在主雨帶南側的江南、華南等地,本周依然高溫天氣頻繁。未來隨著副熱帶高壓北抬,13日起北方悶熱天氣也會增多,黃淮、華北等地不少地方或熱如「蒸桑拿」。 四川盆地至江淮一帶仍有強降雨 華北東北部分地區需警惕雷暴大風 昨天,強降雨主要出現在長江沿線。監測顯示,四川盆地東部和南部、陝西南部、湖北西部和南部、湖南北部、蘇皖中部和雲南東南部、海南中部等地部分地區出現暴雨或大暴雨。 今天,主雨帶仍將維持在四川盆地至江漢、江淮一帶,部分地區雨勢猛烈,明天上述地區強降雨區域會有所南壓,範圍也會減小。隨著高空槽東移,今明兩天華北北部、東北地區也將出現降雨,且伴有雷暴大風等強對流天氣。 中央氣象臺預計,今天,蘇皖中部、湖北東部和南部、湖南西北部、四川東部和南部、重慶、貴州中西部和東北部、雲南北部以及內蒙古中東部等地部分地區有大到暴雨,其中,江蘇中部、湖北西南部、湖南西北部、重慶中東部、貴州東北部等地部分地區有大暴雨,湖南西北部、重慶東南部等地局地特大暴雨。 明天,內蒙古東南部、東北地區西部、華北中北部、江淮東部、江漢大部、江南北部、重慶、貴州、雲南中北部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨,其中,湖北西南部、湖南西北部、貴州東北部和中部、西藏東南部等地部分地區有暴雨或大暴雨。 氣象部門提醒,這次過程強降雨區域重疊度較高、短時雨強大、局地累計雨量大,其中四川、重慶、湖北、湖南等地部分地區需持續警惕地質災害、山洪、中小河流洪水、城鄉積澇等次生災害。 江南華南多地高溫耐力十足 13日起北方悶熱天氣逐漸增多 在降雨和冷空氣的共同影響下,今明兩天,長江沿線高溫天氣將明顯縮減,強降雨集中區的部分地區最高氣溫還可能下降至30℃以下,合肥、武漢等城市最高氣溫都將維持在25至29℃左右,體感涼快不少。 不過,本周南方大部地區高溫依然耐力十足。南昌、杭州高溫日數可達6至7天,加上溼度較大,悶熱感持續,公眾需做好防暑措施,儘量減少在高溫時段進行戶外活動,謹防中暑。 預計13日,副熱帶高壓將加強北抬,溼熱空氣會再次向北輸送,雖然北方高溫天氣不多,但黃淮、華北等地不少地方體感溫度接近高溫,將體驗悶熱的桑拿天。
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