雲南怒江大雨引發泥石流 有人員傷亡 受災群眾緊急撤離
2025-11-15 02:23 1,142次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月12日電 (許青青 陳琳)據海關總署廣東分署12日消息，今年前7個月，廣東外貿進出口5.4萬億元(人民幣，下同)，同比(下同)增長4.3%。其中，出口3.44萬億元，增長1.7%；進口1.96萬億元，增長9.3%。 前7個月，東協為廣東第一大貿易夥伴，廣東對東協進出口8892.3億元，增長5.8%；中國香港為第二大貿易夥伴，進出口6754.8億元，增長8.5%；歐盟為第三大貿易夥伴，進出口6430.5億元，增長7.8%。同期，廣東對共建「一帶一路」國家進出口2.1萬億元，增長4%，佔廣東進出口總值的39%。 廣東出口產品中，機電產品佔比提升。數據顯示，前7個月，廣東出口機電產品2.33萬億元，增長7.4%，佔廣東出口總值的67.8%，佔比較去年同期提升3.6個百分點。其中，出口電腦及其零部件2521.4億元，增長12.5%；電工器材2451.6億元，增長18%；集成電路2028.8億元，增長30.9%；「新三樣」(電動載人汽車、鋰電池和太陽能電池)、無人機、摩託車等產品出口增速較快，增長均超過30%。 進口產品方面，機電產品帶動作用明顯。前7個月，廣東進口機電產品1.37萬億元，增長17.4%，佔廣東進口總值的70%。其中，集成電路、電腦及其零部件、半導體製造設備分別進口7181.8億元、2202.3億元、494.9億元，分別增長15.2%、60%、48.7%。同期，糧食、食用水產品、乳品、美容化妝品及洗護用品等民生消費品進口保持快速增長。(完)
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