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2025-11-09 08:59 7,674次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
在武俠小說裡，有一些角色低調、隱秘，卻是最厲害的武林高手。 在經濟活動中，也有這樣一些企業：它們總體規模不大，知名度不高，但在某一細分領域卻處於絕對領先地位。它們依靠「獨門絕技」打開全球市場，成為產業鏈、價值鏈中不可替代的「隱形冠軍」。 2022年仲夏時節，習近平總書記在四川宜賓考察時，就走進了這樣一家民營企業——極米光電有限公司。其總公司極米科技股份有限公司是一家專注於智能投影等領域的專精特新企業，截至2024年已連續6年位居中國投影機市場出貨量第一。 當聽到企業負責人表示，公司目標是3到5年達到全球領先時，總書記不禁點讚：「很好，就要有這樣的志氣！」他勉勵道：「推進科技創新，要在各領域積極培育高精尖特企業，打造更多『隱形冠軍』。」 高精尖特企業屬於技術密集型、創新驅動型的行業領軍者或細分領域佼佼者。總書記以「隱形冠軍」作喻，道出的正是在強鏈補鏈過程中，向深向細布局的必要性，以及對中小企業向更專、更精、更特、更新方向「華麗轉身」的寄望。 「強化企業創新主體地位」「把科技的命脈牢牢掌握在自己手中」「為民營企業、中小企業發展創造更好條件」……對於如何打造更多「隱形冠軍」，總書記深諳企業自主創新的發力點。 早在2013年考察武漢長飛光纖光纜股份有限公司(以下簡稱「長飛光纖」)，並觀看光纖預製棒熔化拉絲過程時，總書記就意味深長表示：「我們是一個大國，在科技創新上要有自己的東西。」 也是在這次考察的3個多月後，中國大地上，一場對中國科技企業影響深遠的改革拉開帷幕。 黨的十八屆三中全會通過的《中共中央關於全面深化改革若干重大問題的決定》提出，深化科技體制改革，強化企業在技術創新中的主體地位，激發中小企業創新活力。 企業聚力創新持續加碼，政府優化營商環境打造"新高地"。12年過去，如今長飛光纖的一根光纖預製棒已可拉出10000多公裡甚至更長的光纖，能夠滿足全球80億人同時通話。自2016年起，長飛光纖已連續9年市場份額全球第一。 任何一個「冠軍」都不會憑空誕生。要想從最窄最陡的路上走出最廣闊的市場，除了創新，還要更加專業化、精細化。 「十四五」規劃綱要提出「加快補齊基礎零部件及元器件、基礎軟體、基礎材料、基礎工藝和產業技術基礎等瓶頸短板」。 黨的二十屆三中全會提出構建促進專精特新中小企業發展壯大機制。政府層面組織推動開展新一輪中央財政支持專精特新中小企業高質量發展行動；支持企業聯合高校院所承擔國家科技項目，面向產業需求共同開展攻關；優先支持「小巨人」企業參與重點產品和重點工藝的應用計劃…… 福建福光股份有限公司是一家專注於研發特種光學鏡頭等產品的企業。「天問」探火，憑藉「千裡眼」最遠可在1000萬公裡的距離識別到火星，依靠的就是這家公司製造的光學導航系統。回憶起4年前總書記來公司考察時的情景，公司董事長何文波仍歷歷在目。當時總書記叮囑他：「『十四五』時期我們國家再往前走，必須靠創新，隨大流老跟著人家是不行的。」何文波欣喜表示：「目前我們的精度和產品已經達到世界先進水平。」 今年7月，總書記還來到一家專注於閘閥製造的「小巨人」企業——陽泉閥門股份有限公司考察。閥門，被稱作現代工業的「守門人」，是工業流體控制系統的核心部件。經歷市場經濟的洗禮和體制改革的陣痛，這家百年老廠如今已成功研發出氫能應用的關鍵部件——氫能閥。總書記鼓勵大家「再接再厲、更上層樓」。 放眼我國經濟版圖，逾6000萬戶中小企業遍布千行百業。一條條產業鏈上，從設計、原料到零部件、裝備，幾乎每個領域、每個環節，都離不開大量中小企業的硬核支撐。 如今，我國已累計培育專精特新中小企業超過14萬家、專精特新「小巨人」企業1.46萬家。超六成「小巨人」企業深耕工業基礎領域，近八成分布在重點產業鏈環節。 人形機器人多點突破，人工智慧大模型數量位列全球第一……在激烈的國際競爭中，一個個中小企業聚焦主業、精耕細作、走專精特新之路，在全球舞臺上脫穎而出，成為行業「隱形冠軍」。 武林高手一鳴驚人，背後是數十年寒暑不輟的苦練；「隱形冠軍」脫穎而出，正印證著「功不唐捐，玉汝於成」的永恆真理。如總書記所說，「我國中小企業有靈氣、有活力，善於迎難而上、自強不息」「中小企業能辦大事」。 總監製丨駱紅秉 魏驅虎 監 制丨王敬東 主 編丨李璇 策 劃丨李珊珊 編 輯丨李珊珊 視 覺丨郝鳳林 校 對丨孫曉媛 李雪菲 宋春燕 李英卓 毛長志 出 品丨中央廣播電視總臺央視網
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