甘肅榆中山洪災害造成13人死亡
2025-11-28 23:17 2,827次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月3日電(記者 任思雨)今天上午10點，動畫電影《哪吒之魔童鬧海》(以下簡稱《哪吒2》)全網上線！ 「終於可以在網上看全國票房最高的電影了！」 「好好好，我可以逐幀欣賞敖光的絕世容姿了！」 「吒兒歸來還是頂流，可以拉進度條拿放大鏡細細欣賞了！ 來源：《哪吒之魔童鬧海》海報。 在影院裡一刷、二刷甚至N刷的觀眾們，再次在線上集合。8月1日，《哪吒2》成為多家視頻平臺電影預約量第一名，各大平臺也專門為吒兒開闢了專區。 今日上線後，「哪吒」二字直接登上熱搜榜第一位，部分視頻平臺實時觀看人數更是達到了將近10萬。目前來看，網播版電影片長144分鐘左右，與院線版時長相同。 來源：視頻平臺截圖 作為中國動畫電影的裡程碑之作，《哪吒2》從大年初一開始一路勢如破竹，從寒假強勢霸屏到暑假，先後經歷四次密鑰延期，打破多項影史紀錄。 如今，《哪吒2》累計報收票房154.46億，觀影人次3.24億，已成為中國影史票房榜冠軍、中國影史觀影人次冠軍、全球影史動畫片票房榜冠軍，並位列全球影史票房榜第5位。 來源：票務平臺截圖。 儘管已經對《哪吒2》的故事十分熟悉，但每個打開網頁在線觀看的網友，依然會再次被電影精美的視效深深震撼。138家中國公司、4000餘名動畫人協作完成近2000個特效鏡頭，《哪吒2》證明，中國動畫已具備與世界頂級製作同臺競技的工業實力。 來源：「電影哪吒之魔童鬧海」微博 憑藉高水準的製作，《哪吒2》在點燃眾人觀影熱情的同時，也讓全球觀眾關注到中國動畫電影的高光。今年年初，《哪吒2》風風火火出海，並打破多個地區華語片票房紀錄，電影創新演繹的中國古老神話故事，被更多人看到。 值得一提的是，目前《哪吒2》的出海計劃仍在繼續進行中，據了解，《哪吒2》英文配音版將於8月22日起在美國、加拿大、澳大利亞、紐西蘭上映，知名演員楊紫瓊傾情加盟，為片中的「殷夫人」一角配音。 來源：《哪吒之魔童鬧海》劇照。 而在電影市場之外，《哪吒2》更是在消費市場颳起旋風，助力各產業鏈踩上「風火輪」。 影片上映後，哪吒的盲盒、潮玩、手辦等周邊產品陸續售罄，帶動「IP經濟」熱度持續飆升，今年上海國際電影節開幕式論壇，電影出品方首次披露，《哪吒2》的正版衍生品總銷售額已達到幾百億，完全有可能突破千億元。 同時，多家電影院因為《哪吒2》連夜翻新，許多觀眾「為了一塊屏奔赴一座城」，去博物館看動畫原型，全國多地連夜為吒兒「上戶口」，「電影+旅遊」熱度高居不減。 電影《哪吒之魔童鬧海》破億手繪海報亮相北京國際電影節。記者 張祥毅 攝 如今再回看這半年的熱鬧，「哪吒」已經不再只是一部電影，更成為一個轟動性的文化現象。 在今年第二十屆中國電影華表獎頒獎典禮中，為表彰《哪吒之魔童鬧海》在2025年春節檔以來國內外市場的突出表現，國家電影局向該片專門頒發了「特別貢獻影片」榮譽證書。 光線影業董事長王長田透露，餃子導演目前已經在閉關創作中，《哪吒3》的難度和標準都將超過《哪吒2》，也許需要5年的時間才能和大家見面。 來源：《哪吒之魔童鬧海》劇照。 餃子導演曾說，「我們只能努力做到自己的最好，新高度我們從來不敢這麼去評價自己，因為這樣就會陷入就飄了，飄了之後就不努力做了，永遠都沒有真正新的高度，只有更好。」 讓我們一起期待，接下來更好的《哪吒3》吧！(完)
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