武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
作為國民級的經典遊戲,《劍俠情緣網絡版叄》擁有大量粉絲。經過16年的深耕,《劍網3》已成為國產武俠網遊的扛鼎之作之一。8月30日-31日,由《劍網3》授權IP打造的舞臺劇《劍網3·曲雲傳》將在上音歌劇院上演,上海站演出已於8月8日正式開票。《曲雲傳》以遊戲中五毒教教主曲雲的傳奇故事為主線進行改編,舞臺通過多媒體技術與傳統戲劇藝術的融合,將遊戲中的巴蜀地圖、門派武學、經典場景以動態投影、實景機關等形式搬上舞臺,輔以原創國風音樂與舞蹈,再現了「七秀舞劍」「五毒蠱術」等名場面。「《曲雲傳》2025版平衡了遊戲、舞臺劇和影視化三者間的關係。在保留原版劇目核心精髓的基礎上,對整體編排進行迭代優化,呈現更精緻的敘事節奏與舞臺張力。」《曲雲傳》出品人羅曉音表示。《曲雲傳》作為劍俠大IP系列下的重要衍生作品,期待把遊戲江湖帶入現實,駕起一座連接線下江湖的橋梁。羅曉音認為,網絡IP藝術化有無限的想像空間,「之前已經有很多文藝、音樂、動漫、手辦等表現形式,這兩年結合生活場景的體驗店模式也在不斷出現。這一次,我們在非遺技藝上有了更深度的合作。」記者了解到,四川的非遺油紙傘既是演出中重要的道具,也是線下文創的熱銷品。音樂也是《曲雲傳》的一大亮點,王珮瑜的《曲雲》、周深的《念》、劉惜君的《觸》、以及羅曉音的《俠緣》等量身打造的宣傳曲及配樂,將帶領觀眾重溫江湖中的溫情、陪伴與訣別。
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