武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
拉薩8月12日電 題:藏族音樂博士覺嘎:在世界舞臺奏響東方故事 記者 貢桑拉姆 「和平解放、民主改革、自治區成立……西藏的每一步變革都為文化傳承開了扇窗。」中國首位藏族音樂博士覺嘎近日在拉薩家中接受記者採訪時說,他的故事,恰是西藏民族音樂從高原深處走到世界舞臺的60年。 1963年,覺嘎出生在念青唐古拉山腳下的當雄草原。彼時的草原,沒有收音機,歌聲就是日子的一部分,家鄉牧民延續「以歌傳情、以舞抒懷」的傳統。同年,出生在農奴家庭的才旦卓瑪憑著《唱支山歌給黨聽》紅遍大江南北,用高原陽光般的嗓音,讓人們真切觸摸到藏族音樂的溫度。 7歲那年,覺嘎在生產隊小學第一次聽到「新調子」——填了新詞的「民歌新唱—革命歌曲」,旋律源自祖輩傳唱的古老曲調,這也是覺嘎走進音樂之門的最初啟蒙。 「牧民們幹活時唱,過節時更要唱。」覺嘎記得,父輩們跳果諧舞時,圍成一圈,舞步熱烈、歌聲悠長,拖腔裡藏著高原的遼闊。 在牧區,他對音樂的敏感,連牧民們都嘖嘖稱奇。聽過的牧歌,他過耳就能唱;在即興表演中,他隨口就能編出新曲調。這份天賦讓13歲的覺嘎被選送到西藏師範學院(現西藏大學)文藝班,成為少數系統學習音樂的牧民孩子。 「那會兒的文藝班,沒有正規課本,老師用油印教材教視唱練耳與樂理。」覺嘎說,在校園的樹林裡,他和同學們跟著老師唱「哆、瑞、咪」。也正是那些油印紙,喚醒了他身體裡的「音樂基因」。 1985年,從西藏藝術學校畢業的覺嘎,走出高原,先後到四川音樂學院、上海音樂學院攻讀碩士、博士,後從中央音樂學院博士後工作站出站。 在接受專業音樂創作教育時,覺嘎發現西藏傳統音樂有其獨特的結構形態與技法。2007年,專輯《藏·密》獲「2007中國國際聲像博覽會」原創音樂製作金獎,作品融合了西藏傳統音樂與西方管弦樂等,讓高原韻律與古典美學碰撞出新聲。 「西藏音樂事業的發展是國家教育、文化等各項事業的縮影。」2002年起,西藏大學逐步建成從本科到博士的藏族音樂教育體系,覺嘎作為西藏首位作曲專業本、碩、博導師,為當地培養了大批音樂人才。 如今,他正帶領團隊開展「環喜馬拉雅藝術圖譜繪製」的研究,這項國家社科基金重大項目,有望今年結項。覺嘎指著書架上的《大藏經》說:「這裡面藏著多少音樂智慧,亟待我們研究整理。」 2016年,《覺嘎交響樂作品音樂會》在北京奏響時,臺下觀眾為之動容,其多部作品登上新加坡、日本、美國等地的國際舞臺。有外國樂評人曾說:「這音樂裡有東方的哲學,聽得懂,但須思索。」 「藏族音樂既是古老的,又靈動在當下。」覺嘎用60年證明,藏族音樂「基因」與現代技法結合,能在世界舞臺奏響。(完)
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