蘇州評彈表演藝術家：演員要與時俱進排好書、創作經典節目
2025-11-20 02:41 6,831次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
高溫「催熱」上門服務，市場升溫更需提質 專家呼籲推動相關行業職業技能認定，讓上門服務「熱」得規範、長久 閱讀提示 入夏以來，全國多地出現高溫天氣，上門進行美甲美睫、做飯保潔等到家服務需求快速增長。市場升溫的同時，從業者技能參差不齊、服務環境保障難、定價標準模糊等行業痛點暴露。專家呼籲應進一步完善靈活就業人員的勞動保障立法、推動上門服務類從業人員職業技能認定，讓上門服務更好引才留人，讓市場「熱」得更規範、長久。 電話溝通時間地點、上門確認客戶需求、當面設計服務方案……8月4日早上9點，河南鄭州的美睫師陳香走進位於該市某小區的顧客家中，開始了當天第一單上門美睫服務。 「大熱天不想來回跑，再加上假期需要在家上網課，不方便出門太長時間。認識的美睫師可以上門服務，我經常叫她來家裡做美睫。」陳香的客戶小趙表示，上門服務節省時間，非常方便。 美甲美睫、家電維修、做飯保潔……隨著夏日氣溫攀升，不少上門服務業也日漸「升溫」，大量外來務工人員成為這一領域的從業者。 記者採訪發現，上門服務行業在火熱發展的同時，也面臨著從業人員技術水平參差不齊、服務環境安全難以保障等問題。對此，專家建議，應進一步完善靈活就業人員的勞動保障立法、推動上門服務類行業職業技能認定，讓上門服務更好引才留人，讓市場「熱」得更規範、長久。 高溫「催熱」上門服務 「現在每天都有近20個客戶前來諮詢，業務量大幅增加。」北京市東城區家電維修師傅馬現衛告訴記者，夏日氣溫高，空調等電器使用頻繁，容易出現故障，上門維修迎來高峰期。 除了電器維修，上門做飯、上門美甲美睫等也成為近年來上門服務的熱門領域。智研諮詢數據顯示，2024年，中國廚師上門O2O(線上引流線下消費商業模式)市場規模從2015年的5.4億元增長至11.9億元 ，預計今年市場規模將達到13.7億元。 來自重慶的魏梨目前在北京專職從事上門做飯服務。「我按照菜量收費，一天能接6單左右，每單價格在68～128元不等。」魏梨表示，經過一年多的積累，自己目前已經有了穩定的客戶和收入。 「每年5月後就是美甲行業的旺季，但天熱了以後大家不願意出門，不少客戶會選擇上門美甲。」河南鄭州的上門美甲師周閃閃入行已經有5年的時間，目前她通過個人的社交平臺帳號接單，客戶以回頭客為主，基本每天都有穩定的單量。 在上門服務行業中，除了像魏梨、周閃閃這樣的個體戶，還有不少平臺、企業。「工作內容是負責做家常菜，工作時間從早上9點到晚上7點，中間休息2小時，月收入穩定在7500～8000元。」北京一家上門做飯機構的負責人介紹，通過機構接單，從業者不用操心客戶和訂單問題，收入相對更穩定。 行業存在多重痛點 「做上門業務時，我最擔心的是安全和衛生問題。」周閃閃向記者講述了自己的經歷：某次穿短褲去一位衛生條件較差的客戶家服務後，發現自己得了皮膚病。「從那以後，再去做上門業務時，我都會儘量穿長袖長褲，做好自我防護。」周閃閃說。 如何讓顧客放心、減少糾紛，也是不少上門服務者的關注點。從業10年的陳香總結出了自己的一套「上門服務法則」：「上門主動穿好鞋套、備好酒精等消毒工具；服務時儘量選擇客廳這類私密性較低的場所，全程不離開顧客的視線範圍，避免不必要的爭議。」 還有多位不同領域的從業者反映，從業者素質參差不齊是當前各領域普遍存在的問題：「上門做飯幾乎沒有門檻，只要你自認為做飯好吃就可以開始接單」「上門美甲美睫行業沒有統一的、由國家認定的技術職稱標準，只要對自己的技術足夠自信就可以直接上崗」…… 相比於個人從業者，家政公司、中介機構在職業技能把關方面相對更有保障。記者以應聘者身份諮詢了多家中介機構，對方均表示：「通過面試的員工會接受專門的學習培訓和跟崗實踐，以確保服務質量。」 然而，由於中介分成太高，不少從業者還是會選擇自己接單。「自己接單時薪至少能達到80元，而在中介機構，時薪則是30～40元，低了一半。」魏梨說。 此外，服務定價方面也存在標準模糊的情況。「有些維修問題通過線上視頻就能給客戶進行診斷解決，有的同行卻會故意上門收取高價維修費。」馬現衛說，家電維修專業性強，顧客往往分不清收費是否合理，「有時候被坑了都不知道」。 讓上門服務「熱」得規範、長久 「目前，上門服務行業中存在的勞動關係比較複雜，在實踐中難以統一進行認定和管理。」北京策略律師事務所執業律師張燁陽分析，企業或平臺與從業者之間，有構成勞動關係的，也有形成勞務關係的，還有從業者以個體身份自行繳納社保、通過平臺接單的情況。 據了解，目前我國對勞動者的技能認證體系，形成了「國家職業資格目錄+職業技能等級認定」的雙重保障。2022年頒布的《中華人民共和國職業分類大典》中也包含了整理收納師、長期照護師等部分與上門服務行業相關的職業。「隨著新的職業形態不斷出現，相關認定製度還在進一步拓展其外延。」中央財經大學法學院教授沈建峰說。 針對服務環境不確定性高、上門服務容易引起糾紛的問題，張燁陽認為，有從屬企業的服務人員應籤訂勞動合同，保留工牌、考勤記錄等勞動關係證據。「對於個體勞動者，應當做好服務記錄，購買商業保險等，加強自身保障、降低服務風險。」張燁陽說。 「從長遠來看，針對包括上門服務行業在內的靈活就業人員和新就業形態勞動者，法律體系的完善是夯實權益保障根基的關鍵。」沈建峰表示，目前，勞動監察部門等已推出相關政策文件與實踐指引，為這一群體初步構建起針對性的權益保障框架。 「上門服務行業的健康發展，需要通過立法完善制度框架，也需要平臺主動建立更健全的權益保障機制。」沈建峰表示，平臺內部應建立起更完善的勞動者權益保障和衝突調解機制。通過法治先行、多方協同，才能讓上門服務「熱」得規範、「熱」得長久。 本報記者 秦亦姝《工人日報》(2025年08月08日 07版)
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