12歲女孩凌晨離家出走五天未歸
2025-11-07 21:09 7,876次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
據國家能源局數據顯示：2025年7月16日，全國最大電力負荷首次突破15億千瓦，達到15.06億千瓦，較去年最大負荷增加0.55億千瓦，刷新歷史紀錄。江蘇、浙江、廣東等多地負荷記錄被打破，迎峰度夏和能源保供進入關鍵階段。 極端高溫疊加產業復甦，用電負荷再創新高 近期，全國多地持續高溫，多省市氣溫超過40℃，疊加高溼度形成「桑拿天」，顯著推高商業和居民空調用電負荷，佔比高達48%。例如，7月某日，上海當天的空調用電量相當於三峽電站滿負荷發電4小時。 與此同時，產業復甦與新質生產力發展加速釋放電力需求。根據公開數據顯示，新能源汽車(比亞迪/寧德時代擴產)、光伏組件(隆基、晶科新基地投產)等高載能產業用電同比增12.3%；AI算力中心用電也持續攀升，如北京亦莊、上海臨港集群等園區單體負荷超過100萬千瓦，較2024年翻倍。 儘管面臨持續高負荷，今年全國電網運行總體平穩有序，大規模停電未再出現。這背後，除了發電與輸電能力的提升，更離不開用電側的智能化管理與柔性調節能力的提升，其中，一項關鍵技術正發揮著「隱形骨幹」作用——電力負荷辨識技術。 負荷預測與預警，電力保供的「先手棋」 每臺用電設備在運行時都會產生獨特的用電特徵，如電壓、有功功率波形、啟停電流等。負荷辨識技術則通過對用戶用電數據(如電壓、電流)的非侵入式採集與分析，結合智能算法，可分解和識別不同電器及其運行狀態、功率消耗等。 負荷辨識技術的應用可以幫助電網精準掌握用電結構和實時負荷分布，實現對負荷的預測預警，並作為電力系統規劃、運營和市場交易的基礎工具，在影響電力供需平衡、電價波動、資源優化和電網穩定性的領域發揮重要作用。在電力保供場景中，負荷辨識技術能夠有效輔助預測尖峰負荷與時段，從而輔助調度中心優化資源配置，制定柔性調節手段，提升電力系統在極端負荷條件下的響應能力和運行韌性。 同時，負荷辨識技術正逐步拓展至智慧城市治理、社區服務、商業綜合體能效管理等新興場景，為城市治理和企業運營提供精細化、智能化的能源管理工具。 行業認可：以創新實踐引領行業應用 近日，IDC發布《IDC PeerScape: 電力行業負荷辨識技術最佳實踐》報告。報告指出，負荷辨識技術與人工智慧、大數據等前沿技術融合日益緊密，已成為推動電力行業變革與發展的核心驅動力之一。報告研究和收錄了志翔科技、國網新疆公司等在該技術上的最佳實踐案例，對具體場景和應用如城市老舊社區電動車充電隱患治理、廣域網負荷監測、校園用電安全等，進行了挑戰分析、技術應用解讀和項目成效總結。 IDC中國高級研究經理李鑫表示，電力負荷辨識技術正從單一監測工具向能源管理核心基礎設施躍遷，短期增速將超 35%。並建議技術廠商優先布局「硬體輕量化+雲端智能分析」雙輪驅動模式，增加跨場景複製能力，構築競爭壁壘。 作為入選報告最佳實踐案例的企業之一，志翔科技自2023年起即開展電力負荷辨識技術的多場景創新探索，推動該技術從電網側向城市治理和民生服務延伸。此次入選IDC最佳實踐報告的電動自行車入戶充電監測系統正是該技術在社區管理側提升基層治理智能化水平的應用。而在電力企業側，志翔科技已為多地電網公司部署空調負荷監測與柔性調控方案，通過精準識別用電設備及其運行負荷狀態，提升預測與應對能力，助力電力資源科學調配。 未來，志翔科技將持續深化負荷辨識技術的研發與應用，助力構建安全、高效、智能的電力系統，為國家電力安全保供和智慧城市建設貢獻「志翔方案」。
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