防範颱風「楊柳」 福建海事局啟動Ⅲ級應急響應
2025-10-30 06:15 3,235次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月9日電 據應急管理部微信公眾號消息，8月7日以來，甘肅蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害，國家防總辦公室、應急管理部全力指導幫助甘肅開展人員搜救、搶險救援、通訊交通恢復等工作，會同有關部門和地方針對性地做好防汛救災各項工作。 國家防總、國家防減救災委針對甘肅災害分別啟動防汛、救災四級應急響應，應急管理部啟動地質災害三級應急響應。應急管理部工作組已於8日晚抵達災害現場開展工作。 應急管理部緊急調派專業力量，千方百計搜救失聯人員。截至目前，已調派投入國家綜合性消防救援隊伍840人、136車、16艘舟艇、7犬，搜尋到8名遇難人員，轉移疏散被困群眾443人；協調中國建築、中國中鐵、中國鐵建、中國能建等中央企業工程搶險力量257人、56臺套裝備和8名搶險救援專家，中國安能救援力量230人、70臺套裝備，有序參與人員搜救、疏散轉移等任務。國家安全生產應急救援中心調動4支國家安全生產應急救援隊共97人，攜帶衛星指揮車、邊坡雷達、生命探測儀、排澇車、無人機等750餘臺套裝備赴現場開展搶險救援。 針對榆中縣部分村莊通信中斷的情況，工業和信息化部按照國家防總部署，調派通信運營商力量加快公網通信搶修，目前，榆中縣舊莊溝村、馬蓮灘村、上莊村、白家堡村公網通信基本恢復。同時，財政部、應急管理部向甘肅緊急預撥中央自然災害救災資金6000萬元，支持做好應急搶險救援和受災群眾救助工作。國家防減救災委辦公室、應急管理部會同國家糧食和物資儲備局向災區調撥摺疊床、棉衣被、應急照明燈等中央救災物資1萬件，支持做好受災群眾緊急轉移安置和基本生活保障；協調中國紅十字會總會派出紅十字救援隊30人，賑濟救災物資1500餘件，協助開展群眾轉移安置工作。 近期極端天氣多發，國家防總辦公室、應急管理部點對點滾動調度強降雨落區，督促加強值班備勤、力量前置和應急準備，強化預報預警預測，突出郊區、山區、農村和重點區域部位風險隱患排查，對險情災情第一時間響應處置，切實保障人民群眾生命財產安全。8月8日，國家防總辦公室發出通知，指導各地各有關部門進一步查缺補漏，針對性強化防汛抗洪重點措施。 目前，國家防總維持針對北京、天津、河北、內蒙古、山東、甘肅等省份的防汛四級應急響應，針對蘇皖鄂渝啟動防汛四級應急響應，派出工作組赴安徽、湖北一線指導協助防汛工作。國家防總辦公室北京、河北工作組持續在一線協助指導強降雨防範應對和退水期堤防巡查防守工作。
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