武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月7日電 (郭軍 張曉敏 範海青)據國鐵廣州局7日通報,截至8月7日,受暴雨影響的所有鐵路線路運輸秩序已全面恢復,全部列車均正常開行。 8月2日至6日,廣東省遭遇持續強降雨天氣,強降雨對鐵路運輸秩序造成嚴重影響。面對極端天氣考驗,國鐵廣州局迅速響應,第一時間啟動應急預案,通過精準研判雨勢、科學預測線路風險,及時採取列車停運、限速運行等措施,主動規避安全風險,全力保障鐵路運輸安全。 為最大限度降低暴雨對旅客出行的影響,國鐵廣州局動態優化運輸組織方案,針對受降雨影響的京廣鐵路、京九鐵路等普速線路,以及杭深高鐵、廣深城際等線路,實時調整列車開行計劃。鐵路工務、電務等相關部門加強線路巡查頻次,對重點橋隧、路基區段進行24小時監控,在全面確認線路設備安全穩定後,以最快速度推進運輸秩序恢復工作。 受降雨影響的火車站持續加強旅客服務保障,一方面聯合地方政府開展滯留旅客轉運工作,通過增開高鐵專列、增加沿途車站停靠點、利用圖定列車空閒座位等多種方式,將長沙、英德、韶關東、衡陽、郴州、耒陽等車站的滯留旅客安全有序送達目的地;另一方面優化退改籤服務流程,主動為旅客辦理免費退票,並通過車站廣播、電子顯示屏、簡訊推送等渠道及時發布列車動態信息,同時保障站內食品和飲用水充足供應,全力減少降雨天氣對旅客出行的影響。 據統計,此次應對強降雨過程中,國鐵廣州局累計增開高鐵專列20列,成功組織轉運滯留旅客32715人。(完)
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