G1008次列車員方晴：當好盲人旅客的「盲杖」
2025-11-06 23:23 2,562次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
近日，一中年歌手在演唱會上自曝「就算心跳亂了節奏，我還是會繼續努力。」此前，他被診斷出心臟問題，每天需靠藥物控制。這引發了公眾對心臟健康的關注。近年來，心臟問題越來越頻繁地「找」上了中青年人，特別是心律失常正日趨普遍。那麼，心律失常緣何趨向年輕化？科技日報記者就此採訪了多位專家。 心律失常人群日益年輕化 《中國全科醫學》雜誌刊發的有關研究顯示，在全球範圍內，每年約1700萬人死於心血管疾病，其中約1/4為心律失常引起的猝死，且發生心律失常的人群正日益年輕化。 中南大學湘雅醫院老年醫學科副主任醫師李非介紹，老年人心律失常通常以房撲/房顫、房室傳導阻滯為主，更多與高血壓、冠心病、肺心病及瓣膜退行性病變等基礎疾病相關，需給予長期治療。 中南大學湘雅醫院心內科副主任醫師趙伊遐介紹，中青年人常見的心律失常主要包括竇性心動過速、室上性心動過速、早搏(房性或室性)以及部分心房顫動。相比老年人，中青年人心律失常通常發作較急，發病通常為短期，結構性心臟病比例較低，但症狀表現如心悸、胸悶等更為明顯。 為什麼越來越多的年輕人出現心律失常？趙伊遐介紹，主要與精神壓力大、焦慮失眠、熬夜等生活節奏失調，過量攝入咖啡、能量飲料、菸酒等刺激性物質，久坐少動、肥胖、代謝異常，以及電子產品使用過度導致交感神經興奮等因素有關。「這些因素會打破人體自主神經系統平衡，引發心電活動紊亂。」她說。 「大部分中青年人心律失常主要是由上述不良生活方式造成的，也有小部分患者是由於遺傳等因素導致的，如肥厚型心肌病，離子通道病等。」中南大學湘雅三醫院心血管內科主任蔣衛紅說。 改善生活方式是關鍵 儘管中青年人心律失常的發病具有偶發性，且多為生理性心律失常，但也不排除病理性心律失常的可能。如何區分兩者，出現哪些症狀時需儘快就醫？ 中南大學湘雅醫院心內科醫師張峰介紹，所謂生理性心律失常可理解為人對各種特定生理狀態的一過性、可逆的節律異常。如運動時的竇性心動過速，睡眠狀態下的竇性心動過緩，情緒緊張時發作的早搏等，通常無症狀或僅有輕微心悸現象，若無器質性心臟病，在消除誘因後可自行緩解。 相比之下，病理性心律失常則無明確誘發因素，持續時間較長或反覆發作，心率或節律存在顯著異常，症狀更為嚴重。中南大學湘雅二醫院心血管內科醫師成晨迪表示，尤其是合併特殊病史，如有近期發熱史、基礎心臟病或心臟病家族史的患者，當持續出現心悸、胸悶及胸痛症狀且久不緩解，甚至出現黑矇、暈厥等情況應立即就醫。 蔣衛紅稱，中青年人生理性心律失常患者要想減輕症狀，改善生活方式是關鍵。 對此，成晨迪給出了「四要」秘訣。一要規律作息和管理情緒。每天保持7—8小時的高質量睡眠，固定作息時間，避免熬夜，同時科學應對壓力，培養興趣愛好作為情緒出口，必要時尋求專業心理諮詢。二要科學飲食，控制興奮性物質攝入。每日攝入咖啡因不高於200毫克(約2杯美式咖啡)，避免空腹飲用咖啡、濃茶、奶茶等飲品，嚴格限制酒精攝入量，增加富含電解質的食物，如堅果、深綠蔬菜、香蕉、橙子等。三要合理運動。每周可開展3—5次中等強度有氧運動，每次運動前進行10分鐘熱身，避免久坐(每小時起身活動3—5分鐘)。運動時要注意評估環境，避免在極端高溫/低溫天氣運動，劇烈運動後不要立即衝冷水澡。四要自我監測與管理。了解家族心臟病史，關注自身心悸、胸悶、黑矇等異常症狀，定期進行基礎心電圖檢查，還應保留歷次心電圖報告，以便動態比較、及時發現異常。學習測量靜息心率，同時關注血壓、血糖、甲狀腺功能等。 成晨迪介紹，病理性心律失常相比之下則無明確誘發因素，持續時間較長或反覆發作，心率或節律存在顯著異常，導致症狀更為嚴重。尤其合併特殊病史(如近期發熱史，基礎心臟病或心臟病家族史)患者，當出現嚴重心悸伴胸悶胸痛，甚至黑矇暈厥等情況應立即就醫。 連結 哪些心電圖異常需警惕 日常體檢中，心電圖是最基本、最普遍的心臟健康檢查手段，能檢測出竇性心律不齊、心臟早搏、房顫等心臟問題。那麼，心電圖顯示異常，一定是患上了心臟疾病嗎？ 中南大學湘雅三醫院心血管內科主任蔣衛紅表示，不少體檢時發現的心電圖異常大多為生理性或暫時性變化，心電圖異常不等於患上了心臟病。 那麼，哪些心電圖異常是真問題，哪些又是「假警報」呢？ 中南大學湘雅二醫院心血管內科副研究員、主治醫生陳明鮮表示，早搏是一種較常見的心律失常，指心臟提早搏動一次，可分為房性早搏、室性早搏等。健康人群因熬夜、壓力大、咖啡因或藥物刺激會引起偶發性早搏。但如果早搏頻繁(如超過500次/24小時)或伴隨症狀(如胸悶、乏力、黑矇)，建議進行動態心電圖和心臟超聲檢查，以排除心肌病或器質性心臟病。 房顫為一種持續或間斷的快速、紊亂的心房電活動，屬於心臟病範疇，可導致心悸、胸悶，甚至中風，因此即便偶發性房顫也要引起高度重視，在確診後還需進一步評估心房大小、瓣膜功能、血栓風險，並考慮是否需要採取抗凝治療或射頻消融治療。 ST-T段(心臟電活動特定階段)改變可由多種原因引起，需要具體問題具體分析。過度勞累、焦慮、貧血、電解質紊亂、藥物影響等都可能造成ST-T段改變，但若患者伴隨胸痛、心悸、呼吸困難等症狀，尤其是中老年人，則可能提示患有心肌缺血或冠心病，應儘快進行心臟彩超、運動負荷試驗、冠狀動脈CTA或造影等檢查。 中南大學湘雅醫院心內科醫師張峰介紹，竇性心律不齊是指心跳節律存在輕微快慢變化。在沒有其他症狀時，它大多屬於生理性心律失常，不需要進行特殊處理。如果患者出現心悸、胸悶等不適，建議立即休息；若仍不能緩解，則應前往醫院進行就診。 陳明鮮介紹，與心電圖相比，動態心電圖可連續記錄24小時或更長時間的心電活動，更易發現間歇性心律失常，如發作性房顫、室速、心動過緩等，尤其適合評估胸悶、暈厥、有猝死家族史等人群的心臟病風險。 (俞慧友) 來源：科技日報
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