全國煤炭智能開採產能佔比首超50%
2025-11-07 03:31 7,439次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
惠州8月5日電 (記者 孫秋霞)過去三天廣東惠州持續強降水天氣，預計5日白天到6日仍有暴雨到大暴雨，惠州市三防指揮部決定於8月5日7時將防汛應急響應提升為Ⅱ級。 昨天夜間以來，惠州市出現暴雨到大暴雨局部特大暴雨，各縣區最大降雨量(單位：毫米)分別為：小星山島(海島)319.5、惠東港口285.4、仲愷瀝林200.7、惠城小金口167.3、大亞灣西區155、惠陽鎮隆153、博羅湖鎮117.1、龍門永漢79.9。預計，今明兩天惠州市強降雨天氣持續。 惠州市氣象臺已於8月5日02時28分將仲愷高新區暴雨橙色預警信號升級為紅色。根據《仲愷高新區「五停」工作指引》，經綜合分析研判並報區管委會同意，區三防指揮部決定自即刻起至5日18時，在全區範圍發布「五停」指令(停課、停工、停產、停運、停業)。 受強降水影響，目前惠州西湖景區、桃花源景區、紅花湖景區等臨時閉園，南崑山生態旅遊區內各景點(石河奇觀、川龍瀑布、觀音潭、一線天、川龍峽漂流、神鷹石等)全部關停。 惠州市三防指揮部提醒各地各部門繼續加強值班值守，強化會商研判，紮實做好局地強降雨及其引發城鄉內澇、山洪、泥石流、滑坡、中小河流洪水等災害的防禦工作。(完)
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