合湛高鐵全線進入海上主體施工階段 預計2028年底建成通車
2025-11-02 19:40 6,619次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
「我們既備受鼓舞，又深感重任在肩。我將繼續帶領企業向新而行，努力打造世界一流企業。」7月29日，第六屆全國非公有制經濟人士優秀中國特色社會主義事業建設者表彰大會在北京召開。湖南福德電氣有限公司(以下簡稱「福德電氣」)黨委書記、董事長李穩根獲得「優秀中國特色社會主義事業建設者」稱號後如是說道。 兩次轉身 成就「創新先鋒」 2019年，我國首批國家級專精特新「小巨人」企業名單公布，福德電氣榜上有名。這一年，是李穩根帶領公司從「來料加工」轉向「自主研發」的第五年。 5年時間，一家中小企業如何從「零研發」起步，成長為電力電子細分領域的「創新先鋒」？答案藏在李穩根創業路上的兩次關鍵「轉身」裡。 李穩根在福德電氣生產車間裡。受訪者供圖 第一次「轉身」是從銷售轉向製造。 2002年，做出超200萬元人民幣年度業績的「金牌銷售」李穩根辭職，創辦公司，代理銷售電阻。2003年，公司純利潤超1000萬元。看著漂亮的帳面數字，「青年創業者」李穩根心中想的是：沒有製造能力，企業走不了太遠。 2006年，他創辦東莞市福德電子有限公司，開始做消費類電子產品代加工。乘著「世界工廠」加快發展民營經濟的東風，公司業務蒸蒸日上。2013年，公司營業額超7億元。 事業順風順水，李穩根居安思危：「一件產品最多賺3元」的代加工模式，還能做多久？ 「在代工過程中，我看到國內高端電力電子測試裝備嚴重依賴進口，價格昂貴且服務滯後。更重要的是，關鍵技術受制於人。」李穩根看到，動力電池、風力發電、光伏等新興產業進入發展快車道，電力電子先進裝備的市場需求巨大，同時也是國家急需突破的領域。 於是，李穩根再次「轉身」。2014年，他回到家鄉湖南益陽，成立湖南福德電氣有限公司，從消費類電子代加工轉向電力電子高端裝備自主研發生產。 勇於邁出第一步 困難只有「三兩輕」 在投入大量成本進行研發之初，李穩根做好了「暫無產出」的心理準備。技術研發須堅持長期主義，創新不是即刻就能出結果，甚至可能沒有結果，但「不下水的話，永遠都學不會遊泳」。 科技日新月異，市場瞬息萬變，「等你把什麼都想好了，機會已經溜走了」，李穩根說，「不開始行動，想像中的困難有萬斤重；邁出第一步，困難可能只有三兩輕。」 福德電氣不斷加大研發投入，與多所高校及科研機構建立深度的產學研合作機制，創辦株洲福德軌道交通研究院有限公司……如今公司掌握了一系列關鍵技術，已授權發明專利81項，實用新型專利307項，外觀專利9項，並解決多個技術難題。 回看6年前首批專精特新「小巨人」企業名單，福德電氣「主導產品」一欄填寫的是「能源回饋型動力電池充放電檢測系統」。李穩根介紹，這項技術可將電池放電時釋放的電能回饋給工廠電網再利用，節能減排效果顯著。而且技術一直在迭代升級，現應用於儲能電池、航空航天等領域，並成為福德電氣在全球電力電子測試裝備市場的一張「金名片」。 李穩根(右)與公司員工在福德電氣生產車間內查看產品。受訪者供圖 「做時代需要的產品」 福德電氣的創新技術和產品現廣泛應用於軌道交通、新能源、艦船電力系統等領域。「電力電子裝備新技術不斷湧現，使得電網運行成本降低，安全穩定性提升，最終惠及每一個普通人。」李穩根說。 順產業變革之潮流，應國家發展之所需，這是李穩根每一次「轉身」的動力。他說，企業的發展要「緊跟國家戰略，做時代需要的產品」；個人的發展也是同理，「將個人事業融入家鄉、國家發展大局，這是一個『時代需要的選擇』」。 這片創新創業的熱土，不辜負用心耕耘的人。2024年，福德電氣積極響應共建「一帶一路」倡議，成功拓展海外市場，公司海外銷售收入較2023年實現了75%的增長。 這家快速成長的企業不忘積極回報社會。福德電氣在湘西、郴州等地區完成127個行政村電網智能化改造。此外，李穩根擔任益陽市桃江縣千工壩村第一書記5年間累計捐贈超650萬元，用於教育等公益事業。 踐行「產業報國」初心使命，履行「種德儲福」社會責任，李穩根帶領福德電氣穩步向前，在電力電子細分領域探索更多可能。(完)(《中國新聞》報記者 程小路 報導)
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