廣西柳州監督護航民族地區特色產業發展
2026-01-10 23:20 7,376次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
巴黎8月10日電 新一輪熱浪於本周末襲擊法國，全法42個省份當地時間9日遭遇高溫警報，法國南部地區普遍受到本輪熱浪的影響。 法國氣象部門當天對全法42個省份發布高溫橙色警報，涵蓋法國南部大部分地區。法國南部阿韋龍省小鎮聖科姆多爾特本周末已經錄得39.5攝氏度的高溫。氣象部門稱，法國中南部塞文山脈的部分地區最近兩天的氣溫將突破40攝氏度，個別地區可能會面臨41攝氏度的高溫天氣。 氣象部門還警告，本周末法國南部山區和森林的火險等級很高，相關地方當局要密切注意防火。專家還提醒，目前正是法國假期出行高峰，出行民眾應注意防暑降溫。 法國國家鐵路公司稍早前表示，已取消了波爾多至馬賽和巴黎至克萊蒙費朗兩個鐵路路段的部分旅客列車，主要為了防範仍在相關路段運行的老舊車廂空調設備在高溫天氣下停止運轉。法國國家鐵路公司稱，提前預定相關路段車票的旅客可以免費退票或更改車次。 法國氣象部門預計本輪熱浪將持續一周左右，將於下周末基本結束，屆時部分地區將迎來降雨或強對流天氣。(完)
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