韓媒：首爾一住宅區起火 已致15人傷亡
2025-11-01 07:50 8,364次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
新華社北京8月8日電 題：最大限度減少人員傷亡 全力確保群眾安全度汛——各地各部門貫徹落實習近平總書記重要指示精神強化防汛救災各項工作 新華社記者 8月7日以來，甘肅蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害，造成重大人員傷亡。 災害發生後，習近平總書記高度重視並作出重要指示指出，「當務之急要千方百計搜救失聯人員，轉移安置受威脅群眾，最大限度減少人員傷亡，儘快恢復通訊和交通」「加強風險預報預警，加強隱患排查整治，加強應急值班值守，有針對性地做好防汛救災各項工作，確保群眾安全度汛」。 相關地方和部門迅速貫徹落實習近平總書記重要指示精神，組織力量全力開展搶險救災，盡最大努力減少人員傷亡。充分發揮基層黨組織戰鬥堡壘作用和廣大黨員先鋒模範作用，全面落實防汛搶險救災政治責任，守土盡責、衝鋒在前，築牢守護人民生命財產安全的堅實防線。 8月8日，國家防災減災救災委員會針對甘肅嚴重洪澇災害啟動國家四級救災應急響應，派出工作組赴災區，指導和協助地方做好受災群眾基本生活保障等災害救助工作。水利部第一時間啟動重大水旱災害事件調度指揮機制，召開防汛會商會，分析研判雨情汛情災情形勢，研究部署搶險救援支持工作，維持針對甘肅的洪水防禦Ⅳ級應急響應，並派出工作組趕赴搶險救援一線。 最大限度減少人員傷亡，盡最大努力搜尋搜救失聯人員。 榆中縣城關鎮興隆山村，山洪衝倒的樹木擠佔公路，公路兩側的房屋也湧入了淤泥。救援人員駕駛大型起重機、全地形摩託車等救援設備，同時利用生命探測儀、搜救犬等在現場進行搶險救援。 「習近平總書記要求『千方百計搜救失聯人員』。作為國家綜合性消防救援隊伍的一分子，我們將全力以赴開展救援，只要還有一線希望，就決不放棄。」國家西北區域應急救援中心一大隊一中隊中隊長李偉清說。 據了解，國家綜合性消防救援隊伍已累計調派717人、124車、16舟艇、7犬參與救援；中國安能集團170餘人攜帶專業救援裝備70臺(套)緊急馳援。 為加快轉移安置受威脅群眾，榆中縣馬坡鄉舊莊溝村黨支部書記王黎顯正在村裡的臨時安置點忙碌著。 「按照習近平總書記重要指示，我們全體黨員幹部正在將受災群眾轉移至臨時安置點，安置點礦泉水、泡麵、火腿腸、熱水、被褥等必要生活物資齊全。」王黎顯說，將加快修復受損設施，加強風險預報預警和隱患排查整治，紮實做好防汛救災各項工作，確保群眾安全。 搶險救援，要做好通訊和交通兩大生命線工程恢復工作。 災害發生後，甘肅省交通運輸廳組織定西、蘭州等周邊公路事業發展中心及相關交通企業，出動機械設備120餘臺(套)、應急人員650餘人，已搶通S104線和興黃公路水毀多處。目前，搶通作業仍在有序進行。 「『儘快恢復通訊和交通』，這是習近平總書記提出的明確要求。」甘肅省蘭州公路事業發展中心主任嚴江林和同事與救援隊員一同搶險。「將持續保持戰備狀態，儘快搶通災區受損公路，為救援物資運輸和人員轉移提供堅實的交通保障。」他說。 災害造成榆中縣部分電力設施受損。國網榆中縣供電公司經理郭輝帶領電力搶修隊伍迅速出動，深入榆中縣城關鎮峽口村現場排查供電線路及設備受損情況。 「按照習近平總書記重要指示要求，我們加強隱患排查整治，同時與地方搶險救災力量共同對受損線路進行攻堅，全力加快恢復供電進度。」郭輝說。 國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部會同國家糧食和物資儲備局向災區調撥摺疊床、棉衣被、應急照明燈等1萬件中央救災物資，支持當地進一步做好受災群眾緊急轉移安置和救災救助工作。 財政部、應急管理部緊急預撥6000萬元中央自然災害救災資金，支持甘肅應急搶險和救災救助；國家發展改革委緊急安排中央預算內投資1億元，支持甘肅做好洪澇災害災後應急恢復，重點用於災區基礎設施和公共服務設施災後應急恢復建設。 當前仍處「七下八上」防汛關鍵期，各地區和有關部門進一步提高警惕、落實責任，加強雨情汛情監測預警和災害防範應對。 「習近平總書記強調『加強隱患排查整治，加強應急值班值守』，這是當下汛期做好防災減災工作的重要保障。」水利部水旱災害防禦司司長姚文廣表示，將深入排查山溝河道聚居地、溪谷景點、橋梁上下遊等區域山洪災害風險隱患，及時梯次發布預警信息直達防汛一線，強化落實臨災預警「叫應」機制，全力避免人員傷亡。 近期，北京、廣東等多地遭遇極端天氣。各地區和有關部門靠前部署指揮，有針對性地做好防汛救災各項工作，確保群眾安全度汛。 針對當前出現的大範圍強降雨過程，廣東氣象部門落實防臺防汛工作要求，深化部門聯動，切實築牢氣象防災減災防線。「貫徹落實習近平總書記重要指示精神，我們不斷強化監測預報預警，及時提醒省內各地注意防禦強降水及其引發的山體滑坡、泥石流等次生災害。通過科技手段組成氣象監測網及時報送氣象預警信息，通過『雙叫應』機制直達21個地市基層責任人。」廣東省氣象臺首席預報員張東說。 「按照習近平總書記的重要指示要求，我們要充分發揮基層黨組織戰鬥堡壘作用和黨員先鋒模範作用，開展好工程搶險、清淤除障等工作，進一步提升防汛救災工作的針對性、有效性。」北京市懷柔區委書記張強說。 「人民至上、生命至上，習近平總書記多次對防災救災工作作出重要指示，充分體現了總書記對人民群眾安危的深切牽掛，為我們凝聚各方力量做好防汛搶險救災工作注入了強大思想動力。」應急管理部防汛抗旱司司長徐憲彪表示，將強化監測預警和隱患排查整治，及時調撥救災物資，進一步督促各地強化防汛抗洪重點措施，及時果斷轉移危險區群眾，全力保障人民生命財產安全。 針對近期極端天氣頻發，廣大幹部群眾表示要始終繃緊防汛救災這根弦，全方位強化應急值守，落實落細各項防汛措施，持續提高安全度汛意識，時刻保持引而待發的狀態。
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