中科院博士辭職開民宿年營收400萬
2025-11-18 17:07 3,514次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
重慶奉節8月14日電 題：重慶「鎖山」記：百萬方危巖治理護航黃金水道 記者 吳旭 賈楠 長江瞿塘峽右岸，山水之間隱藏著一處「懸頂之危」——吊嘴危巖。這裡是長江三峽黃金航道的險峻段，也是中國第五套人民幣10元背景的取景地。 這片壯美的風景背後，潛藏著140.6萬立方米的危巖體，一旦崩塌，湧浪將直接威脅航道安全、沿岸碼頭及3000餘人的生命。一項大規模的危巖治理工作，正在這裡有序進行。 懸頂之危：140萬方危巖威脅黃金航道 瞿塘峽口，江流奔湧。右岸上遊約一公裡，高達140萬方的巨大危巖體危懸於頂。吊嘴危巖由27處危巖單體、50處破碎帶和17處孤石構成，其中5個特大型板狀危巖體總方量驚人，相當於數十個標準足球場堆疊百米之高。 勘查表明，危巖整體基本穩定，但部分單體已呈「欠穩定」趨勢。其崩塌後果不堪設想，首浪不僅將衝擊白帝城景區、奉節港客運碼頭及長江一級航道，預估直接經濟損失更超3億元(人民幣，下同)。 「這裡不僅是航運要道，更是三峽核心景區，治理刻不容緩。」重慶地質礦產研究院地災研究分院地質環境監測所所長王琦說。 自2022年起，奉節縣便已啟動應急監測，布設40套自動化設備實時監控裂縫、應力變化。2024年3月，治理工程完成勘察設計，10月正式開工。 如今，在這片「天險」絕壁之上，工人如履薄冰，鑽機轟鳴不息。 「外科手術式」治理：行業首創技術攻堅 吊嘴危巖之險，在於其臨江面存在巨大落差，危巖體下部距離江面不足200米，即使微小落石亦足以釀成船毀人亡之禍。重慶的「防」字訣，始於精密的空中防線。 吊嘴危巖治理工程項目經理李江洪在接受記者採訪時表示，面對近乎垂直的258米高崖，相當於80層樓，施工團隊提出「清除+支撐+錨固+橫拉錨索+主動防護網+裂隙封閉+監測+避讓+生態環境保護與修復」的綜合治理方案。 其中三項超常規技術尤為關鍵：165米高的懸空腳手架分級搭建，上下獨立受力；針對核心W4危巖體，採用橫向拉索網形成束縛；為解決垂直運輸難題，構建「材料空中走廊」，確保物料精準到位。 截至2025年8月，工程總體進度達47%，主動防護網完成70%，由「蜘蛛人」進行的破碎體清除工作已實現100%。預計年底主體工程完工後，百萬危巖將徹底「卸荷」，化險為夷。 8月13日，重慶奉節吊嘴危巖治理現場。記者 吳旭 攝 防患於未然的經濟帳：3億收益背後的民生考量 保民生護航道，價值遠超投入。「工程投入4473萬元，但成功避免的直接經濟損失至少達3億元。」奉節縣有關方面負責人算了一筆經濟帳。 這絕非簡單的成本節省，危巖的成功「落鎖」，可確保長江這條黃金水道的暢通無阻，避免碼頭停擺、客貨中斷的航運困局，守護白帝城—瞿塘峽核心景區每年接待的上千萬遊客的生命安全，維護旅遊業的命脈與活力。 在工程的精細施工中，團隊並非只著眼於治危，更同步考慮護綠。最大限度地保護修復原有植被，讓治理後的山崖既能穩固安全，又能重現盎然生機。 隨著主體工程進入決勝衝刺階段，這條長江「咽喉」之地即將重現「夔門天下險」的壯美。(完)
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