我國首部電子行業有害物質管控強制性國標正式印發
2025-10-28 03:13 7,751次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
記者 宗苗淼 抗日戰爭時期，秦皇島青龍花廠峪村曾是臨撫凌青綏和凌青綏聯合縣工委機關所在地，也是冀東軍區東工委領導機關所在地，發生戰鬥200多次。在這片歷經戰火洗禮的土地上，八路軍與百姓生死相依並肩戰鬥…… 1942年12月的一天，夜色如墨，寒風呼嘯。幾百名八路軍戰士悄然進駐花廠峪村。這個「進越長城可攻，退居深山可守」的村落，一夜之間成為冀東地區連接東北的抗日樞紐。 當時，日軍將這片土地劃為「無人區」，花廠峪村的靴腳溝樹高林密，許多人家隱沒在溝溝岔岔。老鄉們得知來的是共產黨的抗日隊伍，滿心歡喜地將八路軍迎進家中。 這片土地發生的故事，都被一棵在戰火中挺立的千年慄樹默默見證。 寧死不屈 沒有一人吐露八路軍的消息 沿著靴腳溝往山裡走，是村民趙玉明的家。屋旁就是那棵千年慄樹。「五六個人手拉手都抱不過來，城裡來的專家說，它已有1500多年歷史。」趙玉明說。 「我們這裡，家家住過八路軍。」趙玉明說，「受八路軍的影響，大家都願意當民兵。我那當民兵的二叔趙清，就在這棵慄樹下設立了秘密交通站，為八路軍傳遞消息。」 趙玉明的二叔生前回憶那時的事時常說：「慄樹底下擺一張桌子，有人來就喝杯茶。能對上暗號的，就是八路軍，馬上傳遞消息。若是遇到漢奸，當場就懲處。」 在花廠峪村及周邊，八路軍與日偽軍多次激烈交鋒。共產黨抗日領導機關在日偽軍眼皮子底下站穩了腳跟，日偽軍怎會善罷甘休？ 1943年8月28日，日軍調集500多人進攻花廠峪，對聯合縣工委機關進行「圍剿」，卻被八路軍打得抱頭鼠竄。敵人惱羞成怒，一個多月後，又調來6000多名日偽軍，叫囂著「血洗花廠峪，火燒靴腳溝，不留一個喘息的活物」。 「敵人出動飛機、大炮，八路軍帶著老百姓只好撤退到山裡。二叔為了送消息，沒來得及進山，他和幾個村民一起被抓了。」趙玉明介紹，「當時日軍並不知道二叔的身份，將燒紅的烙鐵烙在他身上，逼問八路軍下落。他和被抓的村民強忍疼痛，沒有一人吐露八路軍消息。」 兩位村民在敵人的折磨下不幸犧牲，而趙清憑藉頑強的意志活了下來，繼續在這棵慄子樹下的交通站值守。 「我父親當時還是個孩子，他常偷偷撿些慄子，跑到山裡送給八路軍。」趙玉明說，「慄子是當時最好的食物，又解餓又香甜。八路軍非常感動，紀律嚴明，專門打了借條。新中國成立後，曾經打借條的同志真找來還糧了。但我父親說什麼也不要，因為八路軍是真正為咱們好啊。」 家家把房騰出來給八路軍住 「八路軍是豁出命幫我們打小鬼子啊！那時花廠峪村全民皆兵，當不了八路軍也要當民兵。」說這話的，是抗日堡壘戶、民兵基幹隊骨幹趙忠和的兒子趙海山。 「聯合縣工委和冀東軍區第12團1營副營長馬驥帶領的八路軍來到花廠峪，因我父親以前跟馬驥打過仗，辦事處就設在了我家。」趙海山回憶道，「當時村民分散住在附近的九溝十八岔裡，每家都不寬裕。八路軍不想給老鄉添負擔，就在靴腳溝樹林裡搭帳篷住。但數九寒天，戰士們凍得發抖，槍都端不穩，怎麼打鬼子？於是，村裡人偷偷把他們領回家，你家住5人，他家住6人，家裡炕多的，就多住幾個八路軍……」 如今，花廠峪村史館裡還留著趙忠和老人的照片。「他幫八路軍挖壕溝、運彈藥、埋地雷、搞側面襲擊、清理戰場，做了很多事。」趙海山說。 97歲的雷玉芝至今仍清晰記得，她生下大兒子的第六天，就和婆婆一起給八路軍做布鞋，支援他們打小鬼子。 在村裡米家臺的一棵百年慄樹旁，是凌青綏聯合縣工委第一區財糧助理米萬忠的故居。他女兒米桂君說：「父親負責給部隊收運軍糧，時常講附近老百姓對他的好。有一迴路上差點被鬼子抓到，老鄉直接把婚房讓出來給他打掩護，幫他擺脫了鬼子搜捕。還有一回，為炒3000袋小米軍糧，山裡的老鄉從各家湊來24口大鍋，幫他忙活了三天三夜……」 打不垮的花廠峪 花廠峪紀念館館長周慶信，是八路軍冀東軍區第七區隊三連連長周子豐的兒子。周子豐臨終囑託兒子，花廠峪村民們和戰士們是生死兄弟，以後一定要幫助他們。為此，周慶信紮根花廠峪村。 「父親打過近百場仗，靴腳溝突圍最慘烈。」周慶信神情肅穆地說，在敵人動用6000多人，我方卻只有200多人的情況下，父親在花廠峪老鄉的指引下，帶領戰士掩護聯合縣工委向老嶺深山峽谷撤退。當看到花廠峪上空敵機對著村莊瘋狂掃射，村子樹木折斷、火光沖天時，戰士們心頭怒火燃燒，發誓要殺回花廠峪，為鄉親們報仇。 時任聯合縣工委書記劉光祿為戰士們做思想工作，講明戰略轉移的必要性和意義，強調暫時的退卻是為實現戰略進攻、後續奪取更大勝利。第二天暴雨，山火熄滅；第五天，霧氣驟起；第六天，聯合縣工委與羅文、馬驥率領的八路軍冀東軍區第七區隊一、二連會師，成功突圍。 然而，日偽軍對花廠峪的「圍剿」並未結束。帶著老百姓突圍成為最要緊的任務，八路軍決定就近突襲敵人重要資源周丈子水銀礦，減輕花廠峪壓力。「圍魏救趙」，攻敵所必救，花廠峪之圍得以解除。 幫助八路軍抗日的民兵隊、交通站始終在，直到抗戰勝利的那天。這裡的人民，如經歷戰火的慄子樹，春風拂過再發新芽。 【今日花廠峪
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