《稀土開採和稀土冶煉分離總量調控管理暫行辦法》發布
2025-11-11 17:19 2,695次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
「以前常常是大會開完開小會，2024年以來，明顯感覺會少了，具體幹事情抓落實的時間變多了，各項工作效率都提高了……」近日，雲南省文山壯族苗族自治州馬關縣八寨社區黨委書記楊傳武同其他村(社區)書記在一塊談論基層減負的收穫感。 過去，基層村(社區)工作人員辦公室工作任務重，進村入戶、實地開展工作時間少。對此，雲南省建立「多元化」線索收集、「精細化」核查認定、「立體化」通報警示、「長效化」整改整治工作機制，整治形式主義為基層減負，讓基層工作人員「輕裝上陣」。 基層「探頭」找線索 目前，雲南共有駐村工作隊員2.7萬餘人，每年還有上百名幹部到基層掛職，基本覆蓋所有縣和60%多的村。基層有哪些負擔，為基層減負減得怎麼樣，基層幹部最有發言權。 「他們常年在機關工作，對國家政策比較熟悉，現在駐村，對基層情況最了解。因此，我們考慮把他們的優勢充分發揮出來，作為我們在基層一線的『探頭』。」雲南省委辦公廳相關負責人表示，制定《關於發揮駐村工作隊員、基層掛職幹部減負工作直報員監督員作用的具體辦法》，發放《整治形式主義為基層減負工作負面清單》，利用「鄉村振興大講堂」全覆蓋開展培訓，引導他們主動收集問題線索直報省級，市縣鄉三級不得以統籌、把關等任何名義幹擾基層直報問題。 據了解，雲南省建立駐村隊員和掛職幹部基層減負直報員監督員制度，健全覆蓋機關、基層、企業、群眾的問題線索收集機制，同時明確工作中不下指標、不攤派任務、不填表報數，防止問題直報增加基層負擔。 此外，雲南省紀委監委、巡視、審計、統計等部門將搞形式主義增加基層負擔問題作為案件查辦、專項巡視、常規審計、統計督察的重要內容，政府督查、政務服務、信訪等部門依託「網際網路+督查」、便民服務熱線12345、信訪舉報平臺等收集梳理幹部群眾反映的問題，每月均向省專項工作機制辦提供一批問題線索。 揭短亮醜「強震懾」 數據顯示，2024年以來，雲南省級層面已通報典型案例7批27個，其中公開曝光4批8個，帶動州(市)層面累計通報典型案例43批175個，核查通報質效持續提升、警示教育效應不斷彰顯，以重點突破帶動減負工作取得新進展。 雲南省開設「整治形式主義為基層減負問題」曝光臺，對各地區各部門存在的突出問題不遮掩、不迴避，對特別典型的案例公開曝光。通報顯示，截至2024年5月底，雲南團省委「掛職」人員遠超規定數，且基本上未按要求備案。團省委借調幹部範圍廣、時間長、人員多，「體外循環」情況突出，借調的「幹著」、在編的「看著」。 雲南省還選取部分案例組織拍攝警示教育片，讓相關責任人出鏡亮相、現身說責，強化警示震懾。圍繞基層反映強烈的「督檢考」過多過頻、指尖上的形式主義等問題，已拍攝3部警示教育片，在全省專項工作機制會議上播放，以「片中事」警醒「看片人」。 記者注意到，警示教育片《湊「數」的政績》內容為永善縣政務服務管理局在推廣應用「一部手機辦事通」過程中，下達不切實際的任務指標典型問題；《基層幹部「迎檢」之困》內容為曲靖市、會澤縣開展督查檢查考核缺乏統籌典型問題。 牌子少了，冗餘事項也少了 「現在報送表格、數據的工作量減小了，坐辦公室的時間減少了，下村多了，我們有了更多的時間和精力去深入基層、聯繫群眾、幫扶企業。」提起最近的工作，文山州馬關縣都龍社區黨委書記何萬鋼話語間很是感慨。 指著社區服務中心大門上的牌匾，何萬鋼介紹，過去這裡有十多塊牌子，甚至掛不下了。現在，按照工作部署，只保留社區黨委、居民委員會等「4+2」外掛牌子。「牌子少了，困擾基層幹部的冗餘服務事項也得以縮減。」何萬鋼說，原來社區履行職責、出具證明事項共36項，現在只保留2項。2024年以來，馬關縣累計清理不規範掛牌1760塊。 據了解，馬關縣建立履職事項準入、材料報表最多報一次審查、村級考核檢查計劃管理、工作事務統籌、會議培訓統管「五項制度」，推進減負落實。例如，準入申請實行集中辦理，原則上每年1月集中受理1次。 該縣夾寒箐鎮夾寒箐社區黨委書記楊安倫說：「少了文山會海、陪檢迎檢、開具各類證明，幹部有了更多精力和時間與村民們一起謀思路、促發展、辦實事。」 2024年，夾寒箐社區、上布高村小組幹部與村民群策群力，進行人居環境改善和整治，家家戶戶都用上了潔淨、方便的衝水廁所。如今，村容村貌從「面子」美到「裡子」。
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