武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央視網消息:對農業來說,立秋意味著豐收在望。 黑龍江:黑土育豐收 玉米長勢喜人 在我國糧食主產區的黑龍江,這個時候,光合作用旺盛,玉米進入灌漿期,籽粒開始發育並積累澱粉、蛋白質等營養物質,正是形成產量的關鍵時期。畫面中是北大荒集團寶泉嶺農場的玉米萬畝綠色高產高效種植示範區。綠浪滾滾,長勢喜人。工作人員正採用智能化、水肥一體化設備,精準補水、補肥。預計再過約一個半月,玉米就成熟了。 重慶:自西向東 水稻秋收陸續展開 現在我們來到了重慶。這些天,重慶永川、榮昌等地的水稻已陸續開始收割。在永川區朱沱鎮,為了實現水稻規模化機收作業,當地除了投入全部農機,還專門設立了跨區機收接待服務站,協調來自河南、安徽、江蘇等地的跨區機收作業隊,助力農戶機收。重慶水稻種植面積常年保持在一千萬畝左右,秋收作業將自西向東,從低海拔地區向高海拔地區陸續展開,預計十月底前,可基本完成水稻收割。 江西婺源:篁嶺曬秋 與豐收時節的共鳴 立秋時節,晾曬豐收的果實也是不少地方歷史悠久的民俗活動。立秋曬秋,五穀不愁。這裡是江西婺源的篁嶺,春曬筍蕨,夏曬果蔬。到了立秋,這一方方竹匾裡晾曬的是紅辣椒、芸豆、稻穀,也是村民與豐收時節的共鳴。隨著鄉村旅遊的發展,如今,篁嶺「曬秋」逐漸從民俗成了特色景觀,引得遊人紛至沓來。 湖南湘西 :苗族趕秋 立秋慶豐收 立秋是四時八節之一。在我國傳統農耕社會,人們十分重視立秋的農事意義,有豐富的節氣習俗,比如舉辦秋社、禮敬天地,不少民俗傳承至今。在湖南湘西地區,每年立秋當天,會舉辦「苗族趕秋」。8月7日上午,在湘西花垣縣雙龍鎮排料村,趕秋已經開始,攔門酒、打苗鼓、唱苗歌,還有各類非遺技藝和特色農產品的展示,活動要持續三天。「苗族趕秋」不僅是一個歡慶秋收和青年男女社交的重大傳統節日,也是一項國家級非遺,並隨中國「二十四節氣」列入聯合國非遺名錄。
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