今年上半年全國新設經營主體1327.8萬戶
2025-11-28 04:50 6,841次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
隨著2025年上海書展的盛大啟幕，作為兩個主會場之一的上海書城也成為多元文化的璀璨交匯點。8月13日，30餘幅珍稀山西壁畫首次集體走出三晉大地，在上海書城6樓綻放異彩。其中，還有去年因國產遊戲《黑神話：悟空》的火爆而為人所熟知的山西永安禪寺中的壁畫《神猴》，引發市民遊客圍觀打卡。同時，「拾光共聚場」傳統文化體驗空間在上海書城6樓落成，5場精彩的公益體驗活動將在書展期間陸續上演。從瀝粉貼金到礦物重彩，每一筆勾勒都是對千年技藝的傳承；從形制復原到意境創新，每一處著墨都閃耀著文化自信的光芒。作為中國傳統壁畫藝術的重要分支，山西寺觀壁畫擁有85%的全國遺存佔比、逾五萬平方米的恢宏體量，以及跨越漢唐至明清的完整序列。本次展覽首次將這份珍貴的文化遺產帶到黃浦江畔，非遺傳承人張放、崔煜堃以「修復、復原、創新」三重維度，帶來30餘幅精選作品，既嚴謹還原了《開化寺》《永樂宮》《巖山寺》等經典壁畫的原始風貌，又以當代視角重新詮釋傳統技藝。讀者在上海書城6樓參觀山西壁畫展《神猴》是崔煜堃去年為了《黑神話：悟空》在山西舉辦的主題展而專門創作。這幅壁畫原本是遊戲取景地永安禪寺的一幅壁畫，但因為年代久遠已經模糊不清。崔煜堃運用傳統非遺技藝，讓壁畫原本的光彩重見天日。永安禪寺不僅是《黑神話：悟空》的取景地，也是正在熱映的電影《浪浪山小妖怪》的取景地，這些新作品的火爆，為山西古建築、山西壁畫帶來了一波意料之外的流量。對此，張放說：「一方面是機遇，一方面也是挑戰。我原本計劃讓山西壁畫慢慢發展，逐漸走出山西，被更多人了解。沒想到，一下子就通過這兩部作品被人們看見了。」此次受邀來到上海書展，崔煜堃打算一直在現場待到展覽結束，與全國各地的藝術家交流，為上海的觀眾做導覽，他說：「上海書城、上海書展給了我們更廣闊的平臺，也希望我們的壁畫作品能給書展、書城增添一點文化氛圍。」就在6樓壁畫展覽場地的旁邊，嶄新的「拾光共聚場」傳統文化體驗空間落成。書展期間，這裡將舉辦五場公益體驗活動，從宋代點茶的雅致，到螺鈿工藝的精細，再到掐絲琺瑯的華麗，邀請非遺傳承人現場指導，讓參與者在動手實踐中深入了解傳統文化的精髓。崔煜堃也將帶體驗者感受山西壁畫非遺技藝的完整創作流程。據上海書城商業運營負責人楊潔介紹，書展結束後，這裡也會定期舉辦文化沙龍活動，讓讀者在親手製作中觸摸歷史的溫度，感受傳統文化的獨特魅力。非遺文化講師夏玉瑩帶讀者體驗掐絲琺瑯技藝「拾光共聚場」公益體驗活動現場「拾光共聚場」的設立，不僅豐富了上海書展的文化內涵，而且凸顯了上海書城作為城市文化會客廳的重要地位，更是上海文旅商體展融合的生動實踐。未來，該空間將作為常設文化空間持續運營，結合上海國際文化大都市的建設目標，開發更多針對國際遊客的定製體驗項目，如非遺手作工坊、戲曲文化沙龍等，讓來自世界各地的遊客都能在這裡找到屬於自己的文化共鳴。楊潔說：「書店、閱讀早已超出狹義的概念。我們可以打開書本閱讀，也可以在行走中、在體驗中閱讀。文化是一個大的概念，它就像一個USB接口，既可以連接新潮的、時尚的流行文化，也可以連接傳統的、底蘊深厚的非遺文化。我們希望能和眾多非遺傳承人攜手，讓文化浸潤大家的日常生活，讓非遺在新的時代能夠更加鮮活地發展下去。」
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