京津冀等多地將現暴雨天氣 一圖了解暴雨天出行避險指南
2025-12-07 12:19 2,127次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
防城港8月7日電 (蘇傑 廖偉強 金雄波)8月7日，廣西防城港海警局介紹，該局日前處置兩起海上險情，成功救助91人。 8月6日0時，該局接市民報警稱，多人在防城港市防城區雙墩碼頭附近無名小島趕海，因雷暴雨來襲，海面陣風達7—8級，浪高1.8米，船隻回不去，被困於島上。 接警後，該局立即啟動應急救援預案，指派防城工作站執法艇出警處置。0時26分，該站執法艇執法員聯繫報警人了解現場情況，因該海域潮水低、礁石較多，執法艇無法抵達，隨後執法員藉助地方交通艇前往救助。0時53分，交通艇到達該小島附近海域後，海警執法員迅速展開救助。 海警對民眾進行救援。廣西防城港海警局供圖 海警現場指揮員一邊安撫被困遊客，一邊組織執法員分批次轉移被困群眾。經過近2個小時救援，成功將被困在附近小島上的80人安全送到雙墩碼頭，被困人員身體狀態良好。 據悉，該群遊客原計劃在島上過夜，突然遭遇雷暴雨天氣，害怕有危險，遂求助。 被困遊客被送往酒店休息。廣西防城港海警局供圖 此外，8月5日23時44分，一艘乘坐11人的木排擱淺於防城港市東興市金灘附近，請海警出警救助。因當晚強對流天氣明顯，降雨較大，且伴有雷電，群眾隨時可能遭遇人身危險，該局立即指派東興第一工作站執法艇前往處置。 6日0時，經多次聯繫報警人吳先生，其無法講清所處位置，海警執法員在東興市萬尾哨所沿岸搜尋未果後，將搜尋範圍擴大至萬西燈塔至萬尾哨所附近海域。 海警成功找到求救遊客。廣西防城港海警局供圖 1時，執法員在萬尾燈塔附近海域找到11名遇險群眾，確認其身體無恙後，迅速引導群眾轉移至安全地帶。據悉，這11名群眾5日22時許相約開車從東興市區前往萬尾金灘附近沙灘趕海，後由於天氣突變且潮水較低，導致船舶擱淺迷失方向，遂求助。 廣西海警局溫馨提示：近期北部灣海域局部有大雨或暴雨，廣大漁民遊客趕海遊玩一定要密切關注水文氣象信息，如遇強降雨天氣，應立即轉移至安全地帶，切勿逗留。遇到緊急情況，可撥打「95110」海上報警電話求助。(完)
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