武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
武漢8月9日電 (記者 梁婷)湖北省防汛抗旱指揮部辦公室(簡稱湖北省防辦)9日發布消息,根據當前防汛形勢,湖北省於9日12時正式啟動防汛四級應急響應。 據氣象預報,8月9日至12日,湖北有一次較強降雨過程,鄂西、鄂北等地區有大雨到暴雨、局地大暴雨,伴有短時強降水(最大小時雨強50毫米—100毫米)、雷暴大風(8級—11級)等強對流天氣,局地超過200毫米,單點暴雨可能超過300毫米。 湖北省防辦要求,各地各單位多維研判形勢,加強監測預報預警,密切關注水雨工情變化,強化值班值守和會商調度;加強隱患排查整治,加強重要城鎮和山區河道管理,清理整治阻水片林、礙洪橋梁等各類行洪障礙,確保河道行洪通暢;加強巡查防守,強化對重點堤防、病險水庫、頭頂塘堰、漫水橋涵、在建涉水工程、農村供水設施等關鍵點位的加密巡查,提前預降攔河閘壩,保持城鄉排水口暢通。 此外,做好應急準備,備足應急救援力量,前置搶險救援物資,山洪風險區、地質災害隱患點、山區旅遊景點應提前調試衛星電話等應急通信裝備;同時,要及時組織轉移避險,特別是對養老院、中小學校、醫院、施工營地、旅遊景點等人員密集場所,落實應急預案並細化「叫應」轉移責任,確保突發緊急情況後第一時間響應、第一時間處置,強降雨地區避暑納涼景點應提前關停撤轉,全力保障民眾生命財產安全。(完)
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