武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
80多年前,法國人羅傑·皮埃爾·勞倫斯保留了數百張照片,記錄下二戰期間日軍侵華的暴行。如今,他的外孫馬庫斯將塵封多年的618張照片,無償捐贈給中國。 日前,馬庫斯重訪中國,在好友陪同下來到黑龍江哈爾濱市,參觀了侵華日軍第七三一部隊罪證陳列館。 「日軍所犯下的暴行,遠超出我們的想像」 在侵華日軍第七三一部隊罪證陳列館,馬庫斯和兩位好友全程眉頭緊鎖,神情凝重。 參觀現場,馬庫斯頻頻落淚,他表示無法接受所看到的一切,「我們一直認為科學家應該是治癒世界的人,可他們多年研究的結果,卻是從事犯罪行為、殺害他人。日軍所犯下的暴行,遠遠超出了我們的想像,世界其他地方的人們需要了解這段歷史。」 參觀完畢後,馬庫斯和好友分別用中文、英文、法文在留言板上寫下沉甸甸的——「和平與正義」。 當晚,馬庫斯一行人還觀看了電影《南京照相館》。觀影中,馬庫斯一度因影片中侵華日軍暴行畫面產生強烈不適而離場。「618張日軍侵華鐵證如今才歸還給中國,我為我和家人的膽小懦弱感到深深的抱歉。」 馬庫斯向中方捐贈 618張日軍侵華照片 8月4日,中國駐法國大使館舉辦了法國友人馬庫斯向上海淞滬抗戰紀念館捐贈抗戰歷史照片的交接儀式。馬庫斯無償捐贈了其外祖父羅傑·皮埃爾·勞倫斯生前收藏的618張歷史照片。 經鑑定,照片均為明膠銀鹽黑白相紙,洗印於20世紀30至50年代。這些照片真實記錄了中國百姓飽受日本侵略者摧殘的殘酷場景,更揭示了日本侵華戰爭的歷史真相。 據了解,馬庫斯在2021年收拾自己外祖父的車庫時,無意中發現了一本被保存在防水袋裡的相冊,其中包含一批老照片,部分照片甚至帶有血跡。他首批發現了170張相關照片,在後續的整理中又發現了一些,共計600多張相關照片。經過慎重考慮,馬庫斯決定將這些照片送往中國。 馬庫斯說,這些照片是外祖父羅傑上世紀30年代在上海拍攝的。當時,外祖父在上海法租界擔任種植園主管,他用相機記錄下日軍轟炸上海、屠殺中國百姓等暴行,大部分照片背後都有手寫的備註。 照片內容觸目驚心,有轟炸過後的殘垣斷壁、被遺棄街頭或江中的屍體、在廢墟上清理的人們……馬庫斯表示他不知道抗日戰爭,因為法國的教材裡沒有這段歷史。「從外祖父拍的照片中,我看到了真實的日本侵華歷史,害怕、震驚、無法入睡。」 參觀侵華日軍第七三一部隊罪證陳列館是馬庫斯一行在中國的第一站,接下來他們還將到北京、南京、杭州、上海等地尋訪參觀。 來源:央視新聞微信公眾號(ID:cctvnewscenter)綜合中央廣電總臺中國之聲 監製/王元 主編/米莎 總臺記者/王海樵 張耿生 穆冠豪
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