武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月13日電 (郭軍 黃鳴鶴)8月13日13時,汕頭海域西南風5-6級、浪高1.0米。根據颱風路徑和影響範圍,廣東海事局13日9時啟動防熱帶氣旋二級應急響應。 據悉,廣東海事部門聯合省應急管理廳等部門通過三大運營商在省預警中心平臺上向公眾發布防臺預警提醒信息1.93億條次;深入落實預警「叫應」機制,通過VTS、海岸電臺、VHF等手段向航運企業、碼頭、船舶發送預警信息,累計發送3.5萬餘條次。 督促船舶做好防禦颱風「楊柳」準備。陳潔儀 攝 汕尾以東海域2艘風電平臺已於12日15時前落實「六個百分百」要求,船上人員撤離36人,船舶已到安全水域避風。 截至13日17時,粵東海域海上施工作業項目44個,已全部停工,船舶95艘,已全部停工,粵東(汕頭、揭陽、汕尾、潮州、梅州、河源、韶關)客渡運航線38條、客渡運船舶63艘已全部停航。 目前,全省海域部署專業救助船8艘(汕頭2艘)、專業救助直升機3架。汕頭、汕尾、潮州、揭陽、惠州海域另有應急拖輪、清汙船等66艘按指定位置做好應急值守。截至13日16時,廣東海事部門累計出動執法人員460人次、執法船艇60艘次、檢查船舶650艘次。(完)
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