黑龍江省進口銅精粉檢測領域實現「零突破」
2025-11-29 17:06 4,912次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月5日電 題：匈牙利中餐人讓地道「中國味」香飄多瑙河畔 記者 吳侃 作為匈牙利最早一批中餐人，華人王強已經做了近30年中餐，從傳統中餐館到網紅小吃店，他的餐廳在當地人氣很高。前段時間，王強獲頒匈牙利餐飲界「最佳亞洲餐廳獎」，他近日在北京接受記者採訪，講述如何讓當地人愛上正宗的中餐。 王強祖籍北京，21歲到匈牙利。他曾做過很多行業，後來一個偶然的機會接手了一家餐館，於1998年開了蘭州飯店。 他說，那時當地中餐館常備中文和匈語兩本菜單，菜品不同。給當地人的匈語菜單上是宮保雞丁、魚香肉絲等改造過的「老外版中餐」，久而久之，當地人把中餐等同於口味單一的廉價快餐。 「我想改變大家對中餐的看法，哪怕多花點心思，也要讓當地朋友嘗嘗地道的中餐。」王強說，蘭州飯店的牛肉麵是師傅手工現拉，熬湯的香料從中國運，還推出大盤雞、手抓羊肉等西北菜，食客們覺得新奇又好吃。 當地的電視臺也關注到蘭州飯店，邀請王強錄製美食節目，每期他都會教一道中餐家常菜，讓很多觀眾了解了中餐。2004年，王強和餐飲界朋友一起創立匈牙利餐飲協會，至今已有超4000名會員。2005年他還在當地開了一所廚師學校，多年來培養了很多中餐廚師。 2024年11月，王強(圖右)受邀在匈牙利一家電視臺的美食節目上製作中餐。(受訪者供圖) 在他看來，匈牙利人對中餐的親切感源於匈牙利菜與中餐的相似之處。比如燉煮技法在匈牙利菜中同樣普遍，其經典菜品古拉什很像中餐的土豆燉牛肉。匈牙利菜也常用香葉、丁香等香辛料，且當地人能吃辣，做菜常用的紅椒粉很像中餐的辣椒麵。 對於麻辣鮮香的川菜，匈牙利食客也愛不釋口。王強2009年在布達佩斯十四區開了鼎鼎香川菜館，後來又在二區開設分店。餐館名氣不小，當地的政要和明星均是常客。 王強介紹，店裡的川菜原汁原味，招牌菜川西霸王骨，牛骨經過滷和炸，再澆上辣椒、花椒等13種調料炒制的醬汁。「很多食客顧不上矜持，拿起骨頭直接啃。」 餐廳是中式裝修，木質的門和招牌、鋪了青磚的牆面和印有川劇臉譜的餐具營造沉浸式用餐體驗。他說，餐廳有很多老顧客，有一對70多歲的匈牙利老夫妻每周六都來吃飯，堅持了十多年。 在經營蘭州飯店時，王強就發現當地人愛吃麵食，尤其是麵條。於是2017年他在布達佩斯中央大市場附近開了一家名為「biangbiang面」的麵館，目前已有3家分店，飯點時需要排隊等位。 近日，布達佩斯「biangbiang面」麵館的廚房裡，廚師和刀削麵機器人一起製作刀削麵。(受訪者供圖) 王強說，biangbiang面口味要純正，油潑辣子是關鍵，製作時他們使用秦椒、二荊條和小米辣三種辣椒，可以根據顧客口味調整辣度，店裡還配備刀削麵機器人，食客們讚不絕口。 最近，王強在布達佩斯唐人街開了一家滷味店，滷鴨貨、滷牛肉等應有盡有。他說：「一開始當地人不知鴨頭和鴨掌如何下口，教他們吃法後，他們也吃得津津有味。」 「以前不敢想，小吃居然能撐起一家店。現在當地的中國小吃店越開越多，燒烤、滷味等都漸漸被食客接受。」王強說，從發展趨勢看，匈牙利的傳統中餐館水準穩步提升，「小而美」的小吃店也越發紅火。 2024年8月，王強的餐廳在布達佩斯二區千禧公園舉行的「匈牙利美食節」上擺攤賣小吃，圖為王強與當地食客合影。(受訪者供圖) 如今在當地的美食節目中仍經常能看到王強的身影，每逢中國傳統節日，他還會上節目分享華人的飲食習俗。他以「王廚師」(Wang Mester)的名字註冊的社交媒體帳號，已經積累了幾十萬粉絲。 在他看來，傳播媒介不同了，推廣中餐的方式也要推陳出新。「未來還會不斷學習探索，努力讓更多人愛上中餐。」(完)
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