武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月10日電 題:學者史海鉤沉十五年再現鄭振鐸抗戰期間搶救珍本古籍 記者 應妮 歷時十五年深入日本各大圖書館、藏書機構,挖掘眾多日方視角的新文獻,中國人民大學文學院教授吳真完成了著作《暗鬥:一個書生的文化抗戰》,重現一介書生鄭振鐸在1937年至1945年留守上海的日常生活史,講述他在深陷被敵偽追捕、生計無著的極端環境中,如何為國家搶救珍本古籍周旋於各方勢力之間,堅守在文化抗戰的第一線。 日前接受記者專訪時,吳真坦言這本書的寫作思路是書籍史角度下的文化抗戰。「書籍同樣是戰爭的受難者,從中可以看到書籍和人的命運的共振。」 鄭振鐸個人資料照片。 (生活·讀書·新知三聯書店供圖) 為什麼聚焦鄭振鐸? 2009年,吳真在日本東京大學做研究期間偶然看到一條日寇隨軍記者關於戰時搜集與匯總中國珍稀圖書的記載,激發了她探究抗戰時期中國古籍遭受「書厄」的好奇心,並隨之不斷積累資料。其中一個重要個案是在1938年,稀世孤本《脈望館鈔校本古今雜劇》驚現於亂世,幾經易手,最終在鄭振鐸的努力之下收歸國有,她由此將目光聚焦在這位文化大家身上,再延展到以鄭振鐸為中心的、以往少為人知的地下文獻保護工作。 事實上,淞滬會戰爆發,時任暨南大學文學院院長的鄭振鐸面臨著抉擇:走,還是不走?他任教的暨南大學依然堅持在上海辦學,而且他的家裡上有老祖母、下有剛剛出生的小兒子,全家十口人一起撤退不太現實。他決定,不躲、不逃、不撤退,留居上海,等待天亮。 吳真告訴記者,面對日軍的文化暴行,鄭振鐸意識到自己應該有所作為,他為自己選擇的報國途徑是「收異書於兵荒馬亂之世,守文獻於秦火魯壁之際」。 這一決定並非抗戰時期一般知識分子認為應該擔負的責任,而是鄭振鐸自覺承擔起來的文化責任。站在更深遠的人類文明長河中拼命打撈這些古籍文物,鄭振鐸認為文物古籍散佚了就不可復得,毀滅了就無從彌補。吳真指出,當責任落到個人的肩膀上,而且還是在上海「孤島」苦守的個人身上時,又多加了一層「萬一失敗則成罪人」的歷史負擔。 《暗鬥:一個書生的文化抗戰》書影。 (生活·讀書·新知三聯書店供圖) 「暗鬥」既是一個人的抗戰,也是一幅書生報國的文化群像。作者將形形色色的人物置於抗戰風雲之下,又串聯起一部由鄭振鐸勾連起的抗戰群像史:開明書店文人圈、「文獻保存同志會」、唐弢、許地山,一同搭建了購買、貯藏、運輸、保存的線路,也構成了互相幫扶、沉默抵抗的團體。 尤為值得一提的是,該書還披露了2023年面世的鄭振鐸1939年日記的內容,為理解其抗戰生活提供了更完整的鮮活資料。 鄭振鐸寫於1949年的文章曾總結:「抗戰中為國家得宋元善本明清精槧一萬五千餘種。」事實上,「一種」古籍可能是幾十冊,也可能是上百冊。「通過這些年的研究,根據不同數據來源,我的統計是這一萬五千餘種大約是6萬冊」,吳真引用鄭振鐸《求書日錄》中的話,「我從劫灰裡救全了它,從敵人手裡奪下了它……我在躲藏裡所做的事,也許要比公開的訪求者更多更重要。」(完)
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